Guz ośrodkowego układu nerwowego

Guz ośrodkowego układu nerwowego
Specjalność Onkologia , neurologia  Edit this on Wikidata

Guz ośrodkowego układu nerwowego ( guz OUN ) to nieprawidłowy wzrost komórek z tkanek mózgu lub rdzenia kręgowego . Guz OUN to ogólny termin obejmujący ponad 120 różnych typów nowotworów. Typowe objawy guzów OUN to wymioty , ból głowy , zaburzenia widzenia, nudności i drgawki . Guz OUN można wykryć i sklasyfikować za pomocą badania neurologicznego, obrazowania medycznego , takiego jak obrazowanie rentgenowskie , obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego ( MRI ) lub tomografia komputerowa ( CT ) lub po analizie biopsji.

typy

Poniżej znajduje się lista najczęstszych guzów OUN u dzieci (guzy mózgu u dzieci). Lista opiera się na WHO guzów OUN oraz na pediatrycznym rejestrze nowotworów http://www.kinderkrebsregister.de/ i http://www.seer.cancer.gov/ . American Cancer Society oszacowało liczbę nowych przypadków guzów OUN u dzieci w USA w 2019 roku na 23 820, a liczbę zgonów związanych z guzami OUN na 17 760.

Częstość występowania najczęstszych guzów mózgu u dorosłych pacjentów jest bardzo różna, przy czym najczęściej występującym nowotworem są oponiaki , stanowiące 38% wszystkich przypadków i charakteryzujące się znacznie wyższą śmiertelnością każdego roku.

Klasyfikacja nowotworów Częstość jako % wszystkich guzów OUN
Gwiaździaki pilocytarne ~30%
Rozproszone gwiaździaki ~12%
Gwiaździaki anaplastyczne ~2%
glejaki ~3%
Guzy oligodendroglejowe ~1,5%
Guz wyściółczaka ~9%
rdzeniaki ~20%
Guzy szyszynki ~1,5%
Guzy opon mózgowo-rdzeniowych ~1,2%
Guzy zarodkowe ~3%

Objawy

Najczęstszymi objawami guzów OUN są bóle głowy, wymioty i nudności. Objawy różnią się w zależności od guza i mogą obejmować niepewny chód, spowolnioną mowę, utratę pamięci, utratę słuchu i wzroku, problemy z pamięcią, zwężenie pola widzenia i ból pleców. Objawy mogą się również znacznie różnić między osobami z tym samym typem nowotworu.

U pacjentów pediatrycznych objawy mogą obejmować:

  • Ból głowy
  • Zmiany w widzeniu
  • Nudności i wymioty
  • Problemy z równowagą
  • drgawki
  • Zmiany behawioralne
  • Nieprawidłowa pozycja głowy
  • Opóźnione dojrzewanie
  • Nieprawidłowy wzrost
  • Nadmierne pragnienie
  • Zmniejszona świadomość

Niektóre objawy u dorosłych są specyficzne dla lokalizacji guza:

  • Guzy w mózgu , który kontroluje ruch, mogą powodować osłabienie lub drętwienie ciała. Ta słabość jest często ograniczona do jednej strony ciała.
  • Guzy w okolicy Broki w mózgu mogą powodować trudności w mówieniu. W skrajnych przypadkach pacjent może mieć problemy ze zrozumieniem słów.
  • Guzy w korze przedruchowej i pierwotnej korze ruchowej , które znajdują się w przedniej i górnej części mózgu, mogą powodować niechlujne ruchy, problemy z chodzeniem, trudności w poruszaniu rękami, dłońmi, palcami i nogami. W ciężkich przypadkach takie guzy mogą nawet powodować tarzanie się i nieprawidłowe ruchy gałek ocznych.
  • Guzy zlokalizowane w dolnej części mózgu w pobliżu pierwotnej kory wzrokowej mogą powodować niewyraźne widzenie, podwójne widzenie lub utratę wzroku.
  • Guzy zlokalizowane w rdzeniu kręgowym zwykle dają objawy, które zaczynają się od bólu pleców, który rozprzestrzenia się w kierunku ramion lub nóg. Guzy te mogą powodować problemy z oddawaniem moczu lub chodzeniem.

Powoduje

Przyczyny guzów OUN są słabo poznane. Znanych jest kilka czynników ryzyka, w tym narażenie na promieniowanie, zaburzenia genetyczne, rodzinna historia nowotworów OUN, niedobór odporności , stres i historia wcześniejszych nowotworów. Podobnie jak w przypadku wszystkich nowotworów, ryzyko rozwoju guza OUN wzrasta wraz z wiekiem.

Dziedzictwo

Szereg zaburzeń genetycznych zwiększa ryzyko wystąpienia określonych typów nowotworów OUN. Należą do nich stwardnienie guzowate , choroba von Hippla-Lindaua , zespół Li-Fraumeni , zespół Gorlina , zespół Turcota , zespół Cowdena oraz nerwiakowłókniakowatość typu 1 i 2 ( NF1 / NF2 ). Pacjenci z NF1 są bardziej narażeni na występowanie nerwiaków osłonkowych , oponiaków i niektórych typów glejaków . NF2 jest skorelowany z schwannoma przedsionka .

Diagnoza

Nie ma zalecanych testów do diagnozowania guzów OUN. Guz jest zwykle wykrywany, gdy u pacjentów pojawiają się objawy i zgłaszają się do lekarza. Pierwszym krokiem w diagnozie jest zwykle badanie neurologiczne , w tym testy odruchów, siły mięśni, wzroku i ruchów gałek ocznych oraz równowagi i czujności. Jeśli wyniki są nieprawidłowe, mogą być zalecane dodatkowe badania przeprowadzone przez specjalistę, takiego jak neurochirurg lub neurolog.

Dorośli i dzieci przechodzą podobny zestaw testów w celu zdiagnozowania guzów OUN, w tym:

Większość pacjentów z guzami OUN nie ma rodzinnej historii choroby.

Obrazowanie

Obrazowanie jest ważną metodą diagnozowania guzów OUN i określania ich lokalizacji. Lokalizacja jest pouczająca zarówno dla identyfikacji rodzaju guza, jak i dla określenia sposobu jego leczenia. Rezonans magnetyczny (MRI) i tomografia komputerowa (CT) to najczęściej stosowane technologie obrazowania w diagnostyce guzów OUN. MRI zapewnia lepszą szczegółowość i wykrywanie obszarów naciekanych przez guz.

Przykłady guzów OUN zobrazowanych za pomocą pozytonowej tomografii emisyjnej (PET).

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego

Rezonans magnetyczny wykorzystuje silne pola magnetyczne , gradienty pola magnetycznego i fale radiowe do generowania obrazów struktury mózgu. W perfuzyjnym rezonansie magnetycznym można zastosować środek kontrastowy, taki jak związki gadolinu , do badania struktury naczyń krwionośnych wokół guza, które dostarczają składników odżywczych i usuwają odpady. Środek kontrastowy można przyjmować doustnie lub wstrzykiwać pacjentowi przed badaniem.

Spektroskopia rezonansu magnetycznego

Spektroskopia rezonansu magnetycznego (MRS) to odmiana MRI stosowana do pomiaru zmian biochemicznych w mózgu. Porównanie metabolitów wykrytych w normalnej tkance mózgowej z metabolitami w zmienionej tkance mózgowej może pomóc w określeniu rodzaju guza i oszacowaniu szybkości jego wzrostu.

Tomografia komputerowa

tomografii komputerowej (CT) obejmują rentgenowską tomografię komputerową, pozytonową tomografię emisyjną (PET) i emisyjną tomografię komputerową pojedynczego fotonu (SPECT). Skany rentgenowskiej tomografii komputerowej wykonują wiele pomiarów rentgenowskich pod różnymi kątami w celu wytworzenia wirtualnych „plastrów” określonych obszarów skanowanego obiektu, które można następnie ponownie złożyć w pełny obraz obiektu. Takie skany mogą wykryć guzy na podstawie obrzęku i zniekształceń anatomicznych, które powodują, lub otaczającego obrzęku . Podczas gdy tomografia komputerowa jest szeroko dostępna i szybko generuje obrazy, skany MRI zapewniają lepsze szczegóły anatomiczne struktur mózgu i wykrywanie obszarów naciekanych przez guz.

Biopsja

Biopsja jest ostatecznym sposobem diagnozowania guzów OUN . Ze względu na trudność w dostępie do tkanki mózgowej i ryzyko uszkodzenia mózgu, biopsje mogą być sterowane komputerowo i obrazowo w procedurze chirurgii stereotaktycznej . Biopsję stereotaktyczną wykonuje się w znieczuleniu miejscowym lub ogólnym. Po wykonaniu rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej kontury skóry głowy lub skóry głowy są zaznaczone, aby pokazać miejsce wiercenia lub cięcia skóry głowy. System kierowania obrazem jest następnie używany do zapewnienia pomocy w kierowaniu igły do ​​guza w celu pobrania małej próbki tkanki. Próbka jest analizowana przez patologa lub neuropatologa w celu określenia, czy guz jest łagodny czy złośliwy i określenia rodzaju guza. Biopsje można również wykonać w ramach operacji usunięcia masy guza.

Badania krwi

Badania krwi, takie jak pełna morfologia krwi (CBC), mogą zapewnić wgląd w postęp nowotworu poprzez pomiar liczby typów krwinek, takich jak krwinki białe, krwinki czerwone i płytki krwi. Chemia krwi służy również do sprawdzania stanu wątroby, nerek i innych narządów. Wiele guzów uwalnia do krwiobiegu mikroskopijne pęcherzyki pozakomórkowe , które można wykorzystać do monitorowania postępu raka lub jego odpowiedzi na terapię.

Leczenie

Guzy OUN są zazwyczaj leczone przy użyciu jednej lub więcej z następujących opcji:

Leczenie guzów OUN często wymaga współpracy zespołu lekarzy, w tym neurochirurgów , neurologów , onkologów medycznych , onkologów zajmujących się radioterapią i endokrynologów .

Chirurgia

Operacje są wykorzystywane zarówno do diagnozowania, jak i leczenia guzów OUN. Usunięcie tkanek nowotworowych pomaga zmniejszyć nacisk guza na pobliskie części mózgu. Głównym celem operacji jest usunięcie jak największej masy guza przy zachowaniu prawidłowej funkcji mózgu oraz złagodzenie objawów spowodowanych przez guza, takich jak ból głowy, nudności i wymioty. Niektóre guzy są głęboko osadzone i ich usunięcie jest niebezpieczne iw takich przypadkach rola operacji może być ograniczona do wykonania biopsji diagnostycznej. Po operacji można zastosować chemioterapię lub radioterapię w celu zniszczenia pozostałych komórek nowotworowych.

Radioterapia

Radioterapia wykorzystuje promienie o wysokiej energii do niszczenia komórek rakowych lub zmniejszania guzów. Stosowane rodzaje promieni to promienie rentgenowskie, promienie gamma, wiązki elektronów lub protony.

Według National Cancer Institute istnieją dwa rodzaje radioterapii:

  • radioterapia zewnętrzna
  • radioterapia wewnętrzna

Zewnętrzna radioterapia lub teleterapia wykorzystuje urządzenie, które wysyła skupioną wiązkę promieniowania skierowaną na lokalizację guza w ciele. Promieniowanie może być dostarczane pod różnymi kątami lub w kształcie wiązki, aby zmaksymalizować dawkę dostarczoną do guza, jednocześnie zmniejszając szkody dla zdrowych części ciała. Leczenie jest zwykle podawane codziennie przez 4–8 tygodni.

W radioterapii wewnętrznej źródło promieniowania wprowadza się do ciała pacjenta. Można tego dokonać poprzez umieszczenie w sąsiedztwie guza stałego źródła promieniowania w postaci nasienia, wstążki lub kapsułki ( brachyterapia ) lub podanie pacjentowi płynnego źródła promieniowania, które przemieszcza się przez organizm i zabija komórki nowotworowe (terapia systemowa) ). W tym przypadku promieniowanie podaje się zwykle w formie zastrzyków, połknięcia kapsułki lub przez wkłucie dożylne. [ potrzebne źródło ]

Chemoterapia

Chemioterapia to leczenie, w którym wykorzystuje się lek zabijający guzy, aby zapobiec wzrostowi komórek nowotworowych poprzez zatrzymanie ich podziału. Jest często stosowany po operacji lub jako pierwsza linia leczenia. Lek można podawać ogólnoustrojowo, we wstrzyknięciu do żyły lub doustnie, lub można go wstrzykiwać do płynu otaczającego mózg i rdzeń kręgowy, aby umożliwić dotarcie leku do guza bez przekraczania bariery krew-mózg ( podawanie dokanałowe ) .

Częste działania niepożądane chemioterapii obejmują:

Terapia celowana

Dostępnych jest coraz więcej leków, które obiecują celować konkretnie w nowotwór, zmniejszając szkody dla normalnych komórek. Te terapie są dopasowane do konkretnego guza i obejmują przeciwciała, które wiążą się z określonymi cząsteczkami powierzchniowymi znajdującymi się głównie na guzie lub małymi cząsteczkami skierowanymi na białka zmutowane w guzie. Terapie celowane mogą blokować enzymy lub inne białka niezbędne do proliferacji komórek nowotworowych, dostarczać toksyczne substancje bezpośrednio do komórek nowotworowych, pomagać w funkcjonowaniu układu odpornościowego lub zapobiegać pozyskiwaniu przez guz potrzebnych składników odżywczych. Na przykład bewacizumab jest lekiem terapii celowanej stosowanym w leczeniu różnych nowotworów, w tym glejaka wielopostaciowego, który blokuje dopływ krwi do guzów nowotworowych, a tym samym proliferację. [ potrzebne źródło ] Inhibitory punktów kontrolnych , które zapobiegają blokowaniu przez nowotwór działania zabijających nowotwory komórek układu odpornościowego. są również testowane pod kątem terapii nowotworów OUN. Chociaż terapia celowana może mieć mniej skutków ubocznych niż inne formy leczenia raka, działania niepożądane są nadal częste i mogą obejmować wysokie ciśnienie krwi, zmęczenie, zwiększone ryzyko infekcji lub biegunkę. [ potrzebne źródło ]

Aktywny nadzór

Wszystkie metody leczenia guzów OUN wiążą się ze znacznym ryzykiem i skutkami ubocznymi. W przypadkach, gdy guzy rosną wolno i nie powodują objawów, może być wskazane uważne obserwowanie stanu pacjenta bez żadnego leczenia, dopóki nowe wyniki badań lub objawy nie wskażą, że stan pacjenta się pogorszył.

Źródła

Pobrano z „ https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Central_nervous_system_tumor&oldid=1100054453 ”