Pokrzywkowe zapalenie naczyń
| Pokrzywkowe zapalenie naczyń | |
|---|---|
| Specjalność |
Dermatologia , immunologia 
|
Pokrzywkowe zapalenie naczyń (znane również jako „ pokrzywka przewlekła jako objaw zapalenia żył ”, „ zespół pokrzywkowego zapalenia naczyń z hipodopełniaczem ”, „ zapalenie naczyń z hipodopełniaczem ” i „ niezwykły zespół toczniopodobny ”) to choroba skóry charakteryzująca się utrwalonymi zmianami pokrzywkowymi, które histologicznie wyglądają jak zapalenie naczyń .
Mechanizm
Przeciwciała są zwykle wytwarzane przeciwko obcym białkom, takim jak te wytwarzane przez replikującego się wirusa lub atakującą bakterię. Wirus lub bakteria z opsonizowanymi lub „przyklejonymi” do nich przeciwciałami zwraca je innym komórkom układu odpornościowego w celu oczyszczenia.
Przeciwciała przeciwko własnym białkom są znane jako autoprzeciwciała i nie występują u zdrowych osób. Te autoprzeciwciała można wykorzystać do wykrywania niektórych chorób.
C1q
C1q jest integralnym składnikiem szlaku dopełniacza – skomplikowanej kaskady interakcji białek, której kulminacją jest odpowiedź immunologiczna przeciwko szerokiej gamie patogenów. Przeciwciała anty-C1q stwierdzane u pacjentów z pokrzywkowym zapaleniem naczyń z hipodopełniaczem aktywują C1q, co inicjuje aktywację całego szlaku dopełniacza. W konsekwencji poziomy wszystkich białek dopełniacza stają się niskie.
Uszkodzony klasyczny szlak dopełniacza
Szlak dopełniacza składa się z kilku podzbiorów szlaków: szlaku lektynowo-mannozowego, szlaku alternatywnego i szlaku klasycznego. Wszystkie szlaki kończą się produkcją konwertazy C3, która katalizuje C3 do jego części konstytutywnych (bardziej szczegółowo tutaj – klasyczny szlak dopełniacza ).
Krótko mówiąc, kluczową rolą C1q w szlaku jest jego znaczenie jako pierwszego białka rozpoczynającego kaskadę dopełniacza (która kończy się zniszczeniem inwazyjnych bakterii lub wirusów) oraz jego zdolność do łączenia dwóch ważnych ramion układu odpornościowego – wrodzony układ odpornościowy: szeroki system obronny; oraz adaptacyjny układ odpornościowy: silna odpowiedź immunologiczna zdolna do zapamiętywania poprzednich infekcji, umożliwiająca szybką reakcję na nawracające infekcje, co oznacza, że ludzie z normalnym układem odpornościowym nie łapią ciągle tego samego przeziębienia lub tego samego szczepu grypy.
Studia przypadków osób z HUV ujawniły również inne potencjalne czynniki komplikujące, w których wydaje się, że rolę odgrywają przeciwciała anty-C1q. W niektórych przypadkach może to oznaczać odkładanie się dużych kompleksów immunologicznych w nerkach, których zwykłe komórki nie mogą usunąć. układ odpornościowy (np. makrofagi, które nie są w stanie związać części Fc przeciwciała C1q), co prowadzi do dalszych komplikacji. Wydaje się, że jest to rzadkie, ale może wystąpić, gdy widoczny jest wcześniejszy stan nerek. Pojawiły się również spekulacje na temat dodatkowego autoprzeciwciała przeciwko białku inhibitora (w szlaku dopełniacza) o nazwie C1-inhibitor. Hamowanie inhibitora C1 prowadzi do nadmiernej aktywacji szlaku dopełniacza, a jedno białko, które się gromadzi, kontroluje obrzęk naczynioruchowy (obrzęk naczyń), co powoduje gromadzenie się nadmiaru wody pod skórą (wygląd bąbelków).
Diagnoza
Rzadka choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się nawracającą pokrzywką (wysypka pokrzywy), po raz pierwszy opisana w latach 70. XX wieku. Nie ma określonego paradygmatu dotyczącego etiologii zespołu i ciężkości w progresji. Diagnoza jest potwierdzona identyfikacją co najmniej dwóch stanów spośród: zapalenia żył w biopsji skóry, zapalenia stawów, zapalenia oka, bólu brzucha lub dodatnich przeciwciał C1q przeciwko kompleksom immunologicznym. To właśnie ta ostatnia kategoria, przeciwciała anty-C1q , na którą wszyscy pacjenci z HUV mają pozytywny wynik testu. in vitro eksperymenty i mysie modele choroby nie określiły dokładnie związku między tymi przeciwciałami a chorobą, mimo że związek jest tak wyraźny.
Leczenie
Niestety nie są znane żadne specyficzne terapie dla HUV. Reżim sterydów na receptę i innych leków immunosupresyjnych ma na celu tłumienie produkcji przeciwciał anty-C1q przez organizm. Jednak to ponownie powoduje, że osobnik ma obniżoną odporność.
Kultura popularna
Pokrzywkowe zapalenie naczyń jest poczesne miejsce w filmie dokumentalnym Fat, Sick and Nearly Dead z 2010 roku . Główna bohaterka i narratorka jest chora.