Tabes dorsalis

Tabes dorsalis
Inne nazwy	Mielopatia syfilityczna
Przekrój osiowy rdzenia kręgowego przedstawiający syfilityczne zniszczenie (obszar bielony, górny środek) tylnych kolumn, które przenoszą informacje czuciowe z ciała do mózgu
Specjalność	Neurologia

Tabes dorsalis jest późną konsekwencją kiły układu nerwowego , charakteryzującą się powolną degeneracją (szczególnie demielinizacją ) dróg nerwowych, głównie w zwojach korzeni grzbietowych rdzenia kręgowego ( korzeń nerwowy). U tych pacjentów występuje ból korzenia nerwu przeszywającego, nasilający się przy kaszlu, oraz cechy ataksji czuciowej z zajęciem oczu.

Symptomy i objawy

Objawy przedmiotowe i podmiotowe mogą nie pojawić się przez dziesięciolecia po początkowej infekcji i obejmują osłabienie , osłabienie odruchów , parestezje (bóle strzelające i palące, uczucie kłucia i mrowienie ), niedoczulicę (nieprawidłowo osłabiony zmysł dotyku), chód tabetyczny ( ataksja lokomotoryczna ), postępującą zwyrodnienie stawów, utrata koordynacji , epizody intensywnego bólu i zaburzeń czucia (w tym glosodynia ), zmiany osobowości, nietrzymanie moczu , otępienie , głuchota , zaburzenia widzenia , dodatni wynik testu Romberga i upośledzona reakcja na światło ( źrenica Argylla Robertsona ). Mięśnie szkieletowe są hipotoniczne z powodu zniszczenia czuciowej kończyny odruchu wrzeciona. Głębokie odruchy ścięgniste są również osłabione lub nieobecne; może brakować odruchu kolanowego lub odruchu rzepkowego ( objaw Westphala ). Powikłaniem tabes dorsalis może być przemijający napad nerwobólowy ból dotyczący oczu i okolic oczu, wcześniej nazywany „kryzysem Pela” od nazwiska holenderskiego lekarza PK Pela . Obecnie częściej nazywany „kryzysami ocznymi tabetycznymi”, atak charakteryzuje się nagłym, intensywnym bólem oka, łzawieniem oczu i wrażliwością na światło .

„Tabes dorsalgia” to pokrewny przeszywający ból pleców.

„Chód tabetyczny” to charakterystyczny chód ataktyczny nieleczonej kiły, w którym stopy osoby uderzają o ziemię, gdy uderzają o podłogę z powodu utraty propriocepcji . W świetle dziennym osoba może uniknąć pewnej niestabilności, obserwując własne stopy.

Przyczyna

Tabes dorsalis jest spowodowana demielinizacją spowodowaną zaawansowaną kiłą ( kiła trzeciorzędowa ), kiedy pierwotne zakażenie sprawczą bakterią krętka , Treponema pallidum , pozostaje nieleczone przez dłuższy czas (poza momentem zakażenia krwi przez organizm). Krętek atakuje duże włókna mielinowe, co prowadzi do zajęcia raczej szlaku leminiscus przyśrodkowego kolumny grzbietowej niż przewodu rdzeniowo-wzgórzowego.

Diagnoza

Rutynowe badania przesiewowe w kierunku kiły. Przeciwciała treponomalne są zwykle dodatnie zarówno we krwi, jak iw płynie mózgowo-rdzeniowym. W płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdzono limfocytozę i podwyższone stężenie białka. Testy serologiczne są zwykle pozytywne.

Leczenie

Leczeniem z wyboru jest penicylina podawana dożylnie . Związany ból można leczyć opiatami , walproinianem lub karbamazepiną . Osoby z tabes dorsalis mogą również wymagać fizjoterapii i terapii zajęciowej , aby poradzić sobie z zanikiem mięśni i osłabieniem. Ważna jest profilaktyka osób, które mają kontakt seksualny z osobą chorą na kiłę.

Rokowanie

Nieleczona tabes dorsalis może prowadzić do paraliżu , demencji i ślepoty . Istniejącego uszkodzenia nerwów nie można odwrócić.

Epidemiologia

Choroba częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet. Początek występuje zwykle w połowie życia. Częstość występowania tabes dorsalis rośnie, częściowo z powodu współistniejącego wirusem HIV .

Historia

Chociaż istniały wcześniejsze opisy kliniczne tej choroby oraz opisy i ilustracje tylnych kolumn rdzenia kręgowego, to opis berlińskiego neurologa Romberga stał się klasycznym opisem podręcznikowym, najpierw opublikowanym w języku niemieckim, a później przetłumaczonym na angielski.

Sir Arthur Conan Doyle , autor opowiadań o Sherlocku Holmesie , obronił doktorat z tabes dorsalis w 1885 roku.

Znani pacjenci

• niemiecki scenarzysta ETA Hoffmann miał i zmarł na tabes dorsalis.
• Francuski powieściopisarz Alphonse Daudet prowadził dziennik bólu, którego doświadczał z powodu tego stanu, który został pośmiertnie opublikowany jako La Doulou (1930) i przetłumaczony na angielski jako In the Land of Pain (2002) przez Juliana Barnesa .
• Poeta Charles Baudelaire zachorował na syfilis w 1839 roku i uciekał się do opium, aby złagodzić ból tabes dorsalis wznoszący się do kręgosłupa.
• Malarz Édouard Manet zmarł z powodu powikłań kiły, w tym tabes dorsalis, w 1883 roku w wieku 51 lat.
• boksera Charleya Mitchella
• Meyer Nudelman, ojciec pisarza i lekarza Sherwina Nulanda , który obszernie opisał stan swojego ojca w swojej książce Zagubieni w Ameryce; Podróż z moim ojcem (2003).

Zobacz też

• Ogólny niedowład szaleńca
• Kategoria: Zgony z tabes dorsalis

• tabes_dorsalis w NINDS
• „Esej o zmianach naczynioruchowych w Tabes Dorsalis” autorstwa Arthura Conana Doyle'a