Idiopatyczne zapalenie olbrzymiokomórkowe mięśnia sercowego
Idiopatyczne zapalenie olbrzymiokomórkowe mięśnia sercowego | |
---|---|
Inne nazwy | IGCM |
Ten stan wpływa na mięsień sercowy | |
Specjalność | Kardiologia |
Idiopatyczne zapalenie olbrzymiokomórkowe mięśnia sercowego ( IGCM ) jest chorobą sercowo-naczyniową mięśnia sercowego ( miocardium ).
Stan jest rzadki; jednak często kończy się śmiercią i nie ma udowodnionego lekarstwa z powodu nieznanego charakteru zaburzenia.
IGCM często prowadzi do śmierci z wysokim wskaźnikiem około 70% w pierwszym roku. U pacjenta z IGCM zazwyczaj pojawiają się objawy niewydolności serca , chociaż u niektórych początkowo mogą wystąpić komorowe zaburzenia rytmu lub blok serca . Mediana wieku od momentu rozpoznania choroby do śmierci wynosi około 6 miesięcy. 90% pacjentów umiera przed końcem 1 roku lub otrzymało przeszczep serca. Diagnozę stawia się na podstawie endomiokardialnej podczas cewnikowania serca . Biopsja pokazuje wielojądrzaste komórki olbrzymie i stąd nazwa. Podczas gdy poprzednie przypadki powszechnie wymagały przeszczepu serca, ostatnie badania pokazują, że dwie trzecie pacjentów może przeżyć ponad rok dzięki wysokim dawkom leków immunosupresyjnych, takich jak prednizon i cyklosporyna. Przeszczepione serce ma duże prawdopodobieństwo nawrotu choroby. W porównaniu z limfocytarnym (prawdopodobnie wirusowym ) zapaleniem mięśnia sercowego, olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśnia sercowego jest znacznie cięższe i charakteryzuje się znacznie szybszym postępem.
, że jest to spowodowane przez limfocyty T.
Zobacz też
Linki zewnętrzne