Wariant anginy

Wariant anginy
Inne nazwy Angina Prinzmetala, dławica naczynioskurczowa
A man having a Heart Attack.png
Ilustracja przedstawiająca dusznicę bolesną
Specjalność Kardiologia Edit this on Wikidata

Wariant dławicy piersiowej , znany również jako dławica piersiowa Prinzmetala, dławica naczyniowo-skurczowa , dławica odwrócona , skurcz naczyń wieńcowych lub skurcz naczyń wieńcowych , to zespół typowo składający się z dławicy piersiowej (ból serca w klatce piersiowej). Wariant dławicy piersiowej różni się od dławicy stabilnej tym, że często występuje u osób w spoczynku lub nawet we śnie, podczas gdy dławica stabilna jest zwykle wywoływana przez wysiłek lub intensywne ćwiczenia. Wariant dławicy piersiowej jest spowodowany skurczem naczyń , zwężeniem tętnic wieńcowych z powodu skurczu mięśni gładkich serca w ścianach naczyń . Dla porównania, stabilna dławica piersiowa jest spowodowana trwałym zamknięciem tych naczyń przez miażdżycę tętnic , która jest nagromadzeniem blaszki tłuszczowej i stwardnieniem tętnic.


Symptomy i objawy

W przeciwieństwie do osób z dławicą wtórną do miażdżycy , osoby z dławicą odmienną są na ogół młodsze i mają mniej czynników ryzyka choroby niedokrwiennej serca, z wyjątkiem palenia tytoniu , które jest częstym i istotnym czynnikiem ryzyka dla obu typów dławicy piersiowej. Osoby dotknięte chorobą zwykle mają powtarzające się epizody niewyjaśnionego (np. przy braku wysiłku i występujące podczas snu lub we wczesnych godzinach porannych) bólu w klatce piersiowej, ucisku w gardle, ucisku w klatce piersiowej, zawrotów głowy, nadmiernego pocenia się i/lub zmniejszonej tolerancji wysiłku do której, w przeciwieństwie do dławicy związanej z miażdżycą tętnic, zazwyczaj nie dochodzi zawał mięśnia sercowego (atak serca). W przeciwieństwie do przypadków stabilnej dławicy piersiowej związanej z miażdżycą , objawy te często nie są związane z wysiłkiem fizycznym i występują w godzinach nocnych lub wczesnych godzinach porannych. Jednak osoby z niestabilną dusznicą bolesną związaną z miażdżycą mogą podobnie wykazywać objawy w nocy do wczesnych godzin porannych, które nie są związane z wysiłkiem.

Badanie serca osób z odmienną dławicą piersiową jest zwykle prawidłowe przy braku obecnych objawów. Dwie trzecie tych osób ma współistniejącą miażdżycę tętnic wieńcowych , ale często jest ona łagodna lub nieproporcjonalna do nasilenia objawów. Osoby z okluzją związaną z miażdżycą, która wynosi ≥70% w pojedynczej tętnicy wieńcowej lub obejmuje wiele tętnic wieńcowych, są predysponowane do rozwoju wariantu dławicy piersiowej, który ma gorsze rokowanie niż większość innych postaci tego zaburzenia. U tych osób, ale także u niewielkiego odsetka osób bez znacznej miażdżycy tętnic wieńcowych, napady skurczu tętnic wieńcowych mogą mieć znacznie poważniejsze objawy, takie jak omdlenia , wstrząs i zatrzymanie akcji serca . Zazwyczaj te prezentacje odzwierciedlają rozwój zawału serca i/lub potencjalnie śmiertelną arytmię serca ; wymagają natychmiastowej interwencji medycznej, a także rozważenia obecności i określonych schematów leczenia ich zaburzenia.

Kardiolog powinien podejrzewać anginę wariantową, gdy: a) objawy u pacjenta występują w spoczynku lub podczas snu; b) objawy osobnika występują w skupiskach; c) u osoby z dławicą piersiową w wywiadzie nie rozwinęła się dławica piersiowa podczas próby wysiłkowej na bieżni (wariant dławicy piersiowej toleruje wysiłek fizyczny); d) osoba z dusznicą bolesną w wywiadzie nie wykazuje żadnych innych postaci chorób serca; i/lub e) osoba bez cech miażdżycowej choroby wieńcowej serca ma historię niewyjaśnionych omdleń.

Skargi na ból w klatce piersiowej należy natychmiast sprawdzić pod kątem nieprawidłowego elektrokardiogramu (EKG). Zmiany EKG zgodne, ale nie wskazujące na wariant dławicy piersiowej, obejmują raczej uniesienie niż obniżenie odcinka ST lub uniesienie odcinka ST oraz poszerzenie załamka R w celu utworzenia pojedynczego, szerokiego szczytu zespołu QRS, określanego jako „krzywa jednofazowa”. W związku z tymi zmianami w zapisie EKG mogą wystąpić niewielkie podwyższenia poziomu uszkodzenia serca we krwi enzymy markerowe, zwłaszcza podczas długich ataków. Niektóre osoby z inną typową odmianą dławicy piersiowej mogą podczas bólu dławicowego wykazywać raczej zagłębienia niż uniesienia odcinka ST w zapisie EKG; mogą również wykazywać nowe załamki U na zapisie EKG podczas napadów dusznicy bolesnej.

Znaczny odsetek osób z dławicą piersiową ma bezobjawowe epizody skurczu tętnic wieńcowych. Epizody te mogą występować znacznie częściej niż oczekiwano, powodować niedokrwienie mięśnia sercowego (tj. niedostateczny dopływ krwi do części serca) i towarzyszyć im potencjalnie poważne nieprawidłowości w rytmie uderzeń serca, tj. arytmie . Jedynym dowodem na obecność całkowicie bezobjawowego wariantu anginy byłoby wykrycie zmian diagnostycznych w przypadkowo wykonanych zapisach EKG.

Czynniki ryzyka

Zgłaszano, że przyjmowanie pewnych środków wywołuje atak wariantu dławicy piersiowej. Do tych agentów należą:

Ponadto hiperwentylacja i praktycznie każde stresujące wydarzenie emocjonalne lub fizyczne (np. narażenie na zimno), które podejrzewa się o spowodowanie znacznego wzrostu poziomu katecholamin we krwi, może wywołać odmianę dusznicy bolesnej.

Mechanizm

Mechanizm, który powoduje tak intensywny skurcz naczyń, że powoduje klinicznie istotne zwężenie tętnic wieńcowych, jest jak dotąd nieznany, ale istnieją trzy istotne hipotezy:

  1. Zwiększona kurczliwość mięśni gładkich naczyń wieńcowych z powodu zmniejszonej biodostępności tlenku azotu spowodowanej defektem śródbłonkowego enzymu syntetazy tlenku azotu, co prowadzi do nieprawidłowości funkcji śródbłonka.
    • Acetylocholina jest normalnie uwalniana przez przywspółczulny układ nerwowy (PSNS) w stanie spoczynku i powoduje rozszerzenie tętnic wieńcowych. Podczas gdy acetylocholina indukuje zwężenie naczyń komórek mięśni gładkich naczyń poprzez bezpośredni mechanizm, acetylocholina stymuluje również komórki śródbłonka do produkcji tlenku azotu (NO). Następnie NO dyfunduje z komórek śródbłonka, stymulując relaksację pobliskich komórek mięśni gładkich. W zdrowych ścianach tętnic całkowite pośrednie rozluźnienie wywołane przez acetylocholinę (poprzez tlenek azotu) ma większy wpływ niż jakikolwiek wywołany skurcz.
    • Kiedy śródbłonek jest dysfunkcyjny, stymulacja acetylocholiną nie spowoduje wytworzenia lub wytworzy bardzo mało tlenku azotu. Zatem acetylocholina uwalniana przez PSNS w spoczynku po prostu spowoduje skurcz mięśni gładkich naczyń.
  2. Tromboksan A2 , serotonina , histamina i endotelina zwężają naczynia krwionośne, co aktywuje uwalnianie płytek krwi i/lub powoduje ich uwalnianie. Nieprawidłowa aktywacja płytek krwi (np. zakłócenie fibrynolizy przez lipoproteinę(a) poprzez współzawodnictwo z plazminogenem w celu upośledzenia fibrynolizy i pobudzenia aktywacji płytek krwi) powoduje uwolnienie tych mediatorów i skurcz naczyń wieńcowych.
  3. Zwiększona aktywność receptorów alfa-adrenergicznych w nasierdziowych tętnicach wieńcowych lub nadmierne uwalnianie katecholamin „uciekaj lub walcz” (np. noradrenaliny ), które aktywują te receptory, może prowadzić do skurczu naczyń wieńcowych.

Inne czynniki, które uważa się za związane z rozwojem anginy, obejmują: nadmierną kurczliwość mięśni gładkich tętnic wieńcowych; istnienie istotnej miażdżycowej choroby wieńcowej; oraz zmniejszona aktywność przywspółczulnego układu nerwowego (który normalnie działa w celu rozszerzenia naczyń krwionośnych).

Diagnoza

Angina Prinzmetala

Chociaż wariant dławicy piersiowej został udokumentowany u 2–10% pacjentów z dławicą piersiową, kardiolodzy mogą go przeoczyć, przerywając dalsze badania po wykluczeniu typowej dławicy piersiowej. Osoby, u których wystąpił ból serca w klatce piersiowej, są na ogół traktowane empirycznie jako „ ostry zespół wieńcowy ” i są natychmiast badane pod kątem podwyższenia poziomu enzymów we krwi, takich jak izoenzymy kinazy kreatynowej lub troponiny , które są markerami uszkodzenia serca. Są również badane za pomocą EKG, które może sugerować wariant anginy, jeśli wykazuje uniesienia odcinka ST lub uniesienie odcinka ST plus poszerzenie załamka R podczas objawów wywołanych przez środek prowokacyjny (np. ergonowinę lub acetylocholinę ). Elektrokardiogram może wykazywać raczej zagłębienia niż uniesienia odcinków ST, ale we wszystkich możliwych do rozpoznania przypadkach objawy kliniczne należy szybko złagodzić, a zmiany w zapisie EKG należy szybko odwrócić za pomocą szybko działającej nitrogliceryny podanej podjęzykowo lub dożylnie . Jednak złotym standardem w diagnostyce wariantów dławicy piersiowej jest wizualizacja tętnic wieńcowych za pomocą angiografii przed i po wstrzyknięciu środka prowokującego, takiego jak ergonowina , metyloergonowina lub acetylocholina, w celu wywołania napadu skurczu naczyń. Pozytywny wynik testu na te czynniki indukujące definiuje się jako ≥90% (niektórzy eksperci wymagają mniejszego, np. ≥70%) zwężenia zajętych tętnic. Zazwyczaj te zwężenia są całkowicie odwracane przez szybko działającą nitroglicerynę.

Osoby z odmienną dławicą piersiową mogą mieć wiele nieudokumentowanych epizodów bezobjawowego skurczu tętnicy wieńcowej, które są związane ze słabym przepływem krwi do części serca i późniejszymi nieregularnymi i potencjalnie poważnymi zaburzeniami rytmu serca . W związku z tym osoby z odmienną dławicą piersiową powinny być okresowo oceniane pod tym kątem za pomocą długoterminowego ambulatoryjnego monitorowania pracy serca .

Zapobieganie

Zaleca się stosowanie wielu metod unikania napadów anginy. Osoby dotknięte chorobą nie powinny palić wyrobów tytoniowych. Zaprzestanie palenia znacznie zmniejsza częstość zgłaszanych przez pacjentów wariantów napadów dławicy piersiowej. Powinni również unikać wszelkich znanych im czynników wywołujących te ataki, takich jak stres emocjonalny, hiperwentylacja, niepotrzebne narażenie na zimno i poranny wysiłek. Powinni również unikać wszelkich leków rekreacyjnych i terapeutycznych wymienionych w powyższych objawów przedmiotowych i podmiotowych oraz czynników ryzyka , a także blokerów receptorów beta, takich jak propranolol co teoretycznie może nasilać skurcz naczyń poprzez hamowanie działania rozszerzającego naczynia krwionośne receptora beta-2 adrenergicznego, w którym pośredniczy naturalnie występujący stymulator tych receptorów, tj. epinefryna . Ponadto aspirynę należy stosować ostrożnie iw małych dawkach, ponieważ w dużych dawkach hamuje wytwarzanie naturalnie występującego środka rozszerzającego naczynia krwionośne, prostacykliny .

Leczenie

Ostre ataki

Podczas ostrych ataków osoby zwykle dobrze reagują na szybko działające preparaty nitrogliceryny podjęzykowe, dożylne lub w aerozolu. Początek złagodzenia objawów w odpowiedzi na podanie dożylne, które stosuje się w cięższych atakach dusznicy bolesnej, następuje niemal natychmiast, podczas gdy jego preparaty podjęzykowe działają w ciągu 1–5 minut. Preparaty w sprayu również wymagają ~1-5 minut do działania.

Konserwacja

Jako leczenie podtrzymujące, tabletki nitroglicerynowe podjęzykowe mogą być przyjmowane 3-5 min przed wykonaniem czynności wywołującej dusznicę bolesną u niewielkiego odsetka pacjentów, u których dusznica bolesna występuje rzadko i tylko podczas wykonywania takiej czynności. W przypadku większości osób dotkniętych chorobą leki przeciwdławicowe są stosowane jako terapia podtrzymująca, aby uniknąć ataków wariantu dławicy piersiowej. Antagoniści kanału wapniowego z grupy dihydropirydyn (np. nifedypina , amlodypina ) lub niedihydropirydyn (np. werapamil , diltiazem) ) są uważane za leki pierwszego rzutu w celu uniknięcia ataków dusznicy bolesnej. Długo działające nitrogliceryny, takie jak diazotan izosorbidu lub przerywane stosowanie krótko działającej nitrogliceryny (w leczeniu ostrych objawów) można dodać do schematu blokerów kanału wapniowego u osób, które reagują suboptymalnie na blokery kanału wapniowego. Jednak ludzie często rozwijają tolerancję , tj. oporność na skuteczność długo działających formulacji nitrogliceryny stosowanych w sposób ciągły. Jedną ze strategii uniknięcia tego rozwoju jest zaplanowanie okresów wolnych od nitrogliceryny wynoszących od 12 do 14 godzin między dawkami długo działających preparatów nitrogliceryny. Osoby, u których objawy są słabo kontrolowane przez bloker wapnia, mogą odnieść korzyść z dodania długo działającej nitrogliceryny i/lub drugiego blokera kanału wapniowego innej klasy niż bloker już stosowany. Niemniej jednak około 20% osób nie reaguje odpowiednio na dwulekowy bloker wapnia i długo działającą nitroglicerynę. Jeśli osoby te mają znaczną stałą niedrożność tętnic wieńcowych, mogą odnieść korzyści stentując zatkane tętnice. Jednak stentowanie naczyń wieńcowych jest przeciwwskazane u osób lekoopornych, u których nie występuje istotna organiczna niedrożność tętnic wieńcowych. W przypadku tych ostatnich osób inne, mniej dokładnie zbadane leki mogą przynieść ulgę w objawach. Statyny , np. fluwastatyna , chociaż nie były oceniane w dużych badaniach z podwójnie ślepą próbą, są podobno pomocne w zmniejszaniu różnych napadów dławicy piersiowej i należy je rozważyć u pacjentów, u których blokery kanałów wapniowych i nitrogliceryna nie dają dobrych wyników. Istnieje również zainteresowanie zastosowaniem inhibitorów kinazy rho, takich jak fasudil (dostępne w Japonii i Chinach, ale nie w USA) oraz blokery receptorów alfa-1 adrenergicznych, takie jak prazosyna (która po aktywacji powoduje rozszerzenie naczyń), ale potrzebne są badania potwierdzające ich przydatność kliniczną w wariantach dławicy piersiowej.

Nagły wypadek

Osoby z pewnymi ciężkimi powikłaniami anginy wariantowej wymagają natychmiastowej terapii. Osoby z potencjalnie śmiertelnymi nieprawidłowościami w rytmie bicia serca lub epizodycznymi omdleniami w wywiadzie z powodu takich zaburzeń rytmu wymagają wszczepienia wewnętrznego defibrylatora i/lub rozrusznika serca , aby zatrzymać takie zaburzenia rytmu i przywrócić normalne bicie serca. Inne rzadkie, ale ciężkie powikłania dławicy piersiowej, takie jak zawał mięśnia sercowego , ciężka zastoinowa niewydolność serca i wstrząs kardiogenny wymagają tych samych natychmiastowych interwencji medycznych, które są stosowane w przypadku innych przyczyn tych ekstremalnych stanów. We wszystkich tych nagłych przypadkach przezskórna interwencja wieńcowa w obszarach stentu , w których występuje skurcz tętnic wieńcowych, jest użyteczna tylko u osób, u których w koronarografii stwierdzono współistniejącą miażdżycę tętnic wieńcowych.

Rokowanie

Większość osób z dławicą piersiową ma korzystne rokowanie, pod warunkiem, że są one podtrzymywane na blokerach kanałów wapniowych i/lub długo działających azotanach; pięcioletnie przeżycia w tej grupie szacuje się na ponad 90%. Japońskie Towarzystwo Skurczu Wieńcowego ustanowiło system oceny ryzyka klinicznego w celu przewidywania wyników dla wariantu dławicy piersiowej. zatrzymanie krążenia w wywiadzie poza szpitalem [punktacja = 4], palenie papierosów, spoczynkowa dusznica bolesna, choroba wieńcowa z fizyczną niedrożnością i skurcz wielu tętnic wieńcowych [punktacja = 2] oraz obecność uniesienia odcinka ST w EKG i historii stosowania beta-blokerów [wynik = 1]), którym przypisano wskazane wyniki. Osoby z punktacją od 0 do 2, od 3 do 5 i ≥6 doświadczyły częstości występowania poważnych incydentów sercowo-naczyniowych w 2,5, 7,0 i 13,0% przypadków.

Historia

Dr Williamowi Heberdenowi przypisuje się, że jako pierwszy opisał w publikacji z 1768 r. występowanie napadów bólu w klatce piersiowej (tj. dławicy piersiowej ), które pojawiały się z powodu patologicznie niedrożnych tętnic wieńcowych. Ataki te były wyzwalane przez ćwiczenia lub inne formy wysiłku i ustępowały po odpoczynku i nitroglicerynie . W 1959 roku dr Myron Prinzmetal opisał rodzaj dusznicy bolesnej, który różnił się od klasycznych przypadków dusznicy bolesnej Heberdena tym, że często występowała przy braku ćwiczeń lub wysiłku. Rzeczywiście, często budził pacjentów z normalnego snu. Ta odmiana dławicy różniła się od klasycznej dławicy opisanej przez dr Heberdena tym, że pojawiła się z powodu epizodów skurcz naczyń wieńcowych, które zwykle nie były zamknięte przez procesy patologiczne, takie jak miażdżyca tętnic , zatory lub samoistne rozwarstwienie (tj. rozerwanie ścian tętnic wieńcowych). Wariant dławicy piersiowej został opisany dwukrotnie w latach trzydziestych XX wieku przez innych autorów i został określony jako zespół sercowy X (CSX) przez Kempa w 1973 r., W odniesieniu do pacjentów z dławicą piersiową wywołaną wysiłkiem fizycznym, którzy mimo to mieli prawidłowe koronarogramy. CSX jest obecnie określana jako dławica mikronaczyniowa , tj. dławica piersiowa spowodowana chorobą małych tętnic serca.

Niektóre kluczowe cechy anginy to ból w klatce piersiowej, który jest jednocześnie związany z uniesieniem odcinka ST w zapisach elektrokardiograficznych , który często występuje późnym wieczorem lub wczesnym rankiem u osób odpoczywających, wykonujących niemęczące czynności lub śpiących, i nie jest to związane z trwałymi okluzjami ich naczyń wieńcowych. Wydaje się, że zaburzenie to występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn, szczególnie często występuje u japońskich mężczyzn i kobiet oraz dotyka osoby, które mogą palić wyrobów tytoniowych, ale wykazują niewiele innych czynników ryzyka sercowo-naczyniowego. Jednak osoby wykazujące objawy dławicy piersiowej, które są związane z obniżeniem odcinków ST w elektrokardiogramie, które są wyzwalane przez wysiłek i/lub które mają miażdżycową chorobę wieńcową, nadal uważa się za cierpiących na dławicę piersiową, jeśli ich objawy są spowodowane skurczami tętnic wieńcowych. Wreszcie, rzadkie przypadki mogą wykazywać bezobjawowy skurcz tętnicy wieńcowej, który mimo wszystko jest związany z niedokrwieniem mięśnia sercowego (tj. ograniczony przepływ krwi i słabe natlenienie) wraz z równoczesnymi niedokrwiennymi zmianami elektrokardiograficznymi. Termin dławica naczyniowo-skurczowa jest czasami używany, aby objąć wszystkie te nietypowe przypadki z bardziej typowymi przypadkami dławicy piersiowej. Tutaj wariant dławicy piersiowej obejmuje typowe i nietypowe przypadki.

U części pacjentów dławica piersiowa może być objawem bardziej uogólnionych, epizodycznych zaburzeń kurczliwości mięśni gładkich, takich jak migrena , zespół Raynauda lub astma aspirynowa . Wariantowa dławica piersiowa jest również głównym powikłaniem eozynofilowego wieńcowego zapalenia okołotętniczego , niezwykle rzadkiej choroby, której przyczyną jest rozległy naciek eozynofilowy przydanki i przydanki, czyli tkanek miękkich otaczających tętnice wieńcowe . Wariant dławicy piersiowej różni się również od Zespół Kounisa (zwany także alergicznym ostrym zespołem wieńcowym), w którym zwężenie tętnicy wieńcowej i objawy są spowodowane alergią lub silną reakcją immunologiczną na lek lub inną substancję. Leczenie zespołu Kounisa bardzo różni się od leczenia dławicy piersiowej.

Zobacz też

Linki zewnętrzne