Podwójny wlot lewej komory

Podwójny wlot lewej komory
Inne nazwy	Pojedyncza komora
Siniczy noworodek

Lewa komora z podwójnym wlotem (DILV) lub „pojedyncza komora” to wrodzona wada serca występująca u 5 na 100 000 noworodków, w której zarówno lewy , jak i prawy przedsionek zasilają lewą komorę . Prawa komora jest hipoplastyczna lub nie istnieje.

Oba przedsionki komunikują się z komorą za pomocą pojedynczej zastawki przedsionkowo-komorowej. Istnieje duży przeciek lewo-prawo z szybko rozwijającym się nadciśnieniem płucnym. Bez interwencji przedłużających życie stan jest śmiertelny, ale dzięki interwencji noworodek może przeżyć. Nawet jeśli nie ma choroby płodu, diagnozę można postawić w macicy za pomocą echokardiografii płodu.

Prezentacja

Niemowlęta urodzone z DILV nie mogą normalnie karmić (duszność) i mają trudności z przybraniem na wadze. Mieszana krew w krążeniu ogólnoustrojowym prowadzi do niedotlenienia (niedotlenienia organizmu i narządów), dlatego niemowlęta wcześnie rozwijają sinicę i duszności.

Leczenie

• W ciągu pierwszych kilku dni, jeśli nie ma zwężenia zastawki płucnej, konieczne jest założenie opaski na zastawkę płucną, aby zapobiec nadciśnieniu płucnemu, a przewód musi być otwarty, aby umożliwić przepływ krwi za pomocą leków zawierających prostaglandynę . Jednocześnie, jeśli to konieczne, należy rozszerzyć połączenia międzyprzedsionkowe i przegrody międzykomorowe.
• Kiedy to możliwe, procedura Glenna jest zakończona.
• Później opcje chirurgiczne obejmują procedurę Damusa-Kaye-Stansela , procedurę Fontana i procedurę Norwooda . Celem tego wszystkiego jest oddzielenie krążenia płucnego i ogólnoustrojowego.

Zwykle DILV jest związany z innymi wadami rozwojowymi serca.

Rokowanie

Śmiertelność jest bardzo wysoka w pierwszych 2 latach, 85%, ale po jej spadku i między 2 a 15 rokiem życia śmiertelność wynosi tylko około 9%. Diagnoza musi zostać postawiona w ciągu kilku dni lub nawet godzin, aby zapobiec śmierci.