Miażdżyca tętnic Monckeberga
| Stwardnienie Mönckeberga | |
|---|---|
| Inne nazwy | Stwardnienie zwapniające przyśrodkowe lub stwardnienie przyśrodkowe Mönckeberga |
 | |
| Mikrofotografia ściany tętnicy ze zwapniałą (fioletową) blaszką miażdżycową ( barwienie hematoksyliną i eozyną ) | |
| Specjalność |
Kardiologia 
|
Miażdżyca tętnic Mönckeberga lub stwardnienie Mönckeberga jest formą miażdżycy lub stwardnienia naczyń, w której złogi wapnia znajdują się w mięśniowej środkowej warstwie ścian tętnic ( tunica media ). Jest to przykład zwapnienia dystroficznego . Ten stan występuje jako proces zwyrodnieniowy związany z wiekiem. Jednak może również wystąpić jako stan patologiczny w pseudoxanthoma elasticum i idiopatycznym zwapnieniu tętniczym wieku niemowlęcego. Jego znaczenie kliniczne i przyczyna nie są dobrze poznane, a jego związek z miażdżyca tętnic i inne formy zwapnień naczyń są przedmiotem sporu. Miażdżyca tętnic Mönckeberga nosi imię Johanna Georga Mönckeberga , który jako pierwszy opisał ją w 1903 roku.
Symptomy i objawy
Zazwyczaj miażdżyca tętnic Mönckeberga nie wiąże się z objawami, chyba że jest powikłana miażdżycą tętnic , kalcyfilaksją lub towarzyszy jej inna choroba. Jednak obecność miażdżycy Mönckeberga wiąże się z gorszym rokowaniem. Jest to prawdopodobnie spowodowane zwapnieniem naczyń, powodującym zwiększoną sztywność tętnic , zwiększone ciśnienie tętna i skutkujące nadmiernym uszkodzeniem serca i nerek .
Przyczyna
Niewielkie stopnie zwapnienia układu sercowo-naczyniowego są powszechne u osób starszych, a występowanie zwapnień naczyniowych zwiększa się w przypadku niektórych chorób (patrz rozdział Epidemiologia ). Zwapnienie naczyń jest wynikiem odkładania się kryształów fosforanu wapnia ( hydroksyapatytu). ) w wyniku zaburzonej regulacji fosforanów wapnia w naczyniu krwionośnym. Hydroksyapatyt jest wydzielany w pęcherzykach, które wydzielają się z komórek mięśni gładkich naczyń lub perycytów w ścianie tętnicy. Mechanizm zwapnienia naczyń nie jest w pełni poznany, ale prawdopodobnie obejmuje zmianę fenotypową w komórkach mięśni gładkich naczyń w ścianie z aktywacją programów kościotwórczych. Liczne regulatory zwapnienia, takie jak osteopontyna , osteoprotegeryna , białko matrix gla i fetuina-A , aktywator receptora NF-kappa-B , aktywator receptora ligandu NF-kappa-B i czynnikiem martwicy nowotworu (TNF) jest zaangażowane w ten proces.
Nie jest jasne, czy miażdżyca tętnic Mönckeberga jest odrębną jednostką chorobową, czy stanowi część spektrum zwapnień naczyń, które obejmuje miażdżycę i zwapnienia w wewnętrznej warstwie ściany tętnicy (tunica intima), zwapnienia wewnętrznej blaszki elastycznej, zwapnienia zastawek serca i rozległe zwapnienie tkanek miękkich. Istnienie miażdżycy Mönckeberga zostało zakwestionowane i zaproponowano, że jest ona częścią kontinuum choroby miażdżycowej: większość blaszek miażdżycowych zawiera pewne złogi wapnia, a zwapnienie wewnętrznej blaszki elastycznej jest powszechne w patologicznych okazach oznaczonych jako miażdżyca Mönckeberga . Jednak badania na zwierzętach sugerują, że zwapnienie naczyń w przeważającej części w środkowej części odzwierciedla różne mechanizmy leżące u podstaw choroby i pomimo zajęcia blaszki sprężystej wewnętrznej dowody na zapalenie jest rzadkie w miażdżycy tętnic Mönckeberga.
Diagnoza
Często miażdżyca tętnic Mönckeberga jest wykrywana przypadkowo na zdjęciu rentgenowskim , mammogramie , podczas sekcji zwłok lub w związku z badaniem innej choroby, takiej jak cukrzyca lub przewlekła choroba nerek . Zazwyczaj zwapnienia obserwuje się w tętnicach kończyny górnej i dolnej, chociaż obserwowano je w wielu innych tętnicach średniej wielkości. W tętnicach promieniowych lub łokciowych może powodować tętnice „rurowe”, które pojawiają się jako ograniczający puls na końcu strefy zwapnienia. Może to również spowodować „brak tętna”. W badaniach epidemiologicznych wykorzystano stosunek ciśnienia krwi w kostce do ciśnienia krwi w ramieniu ( wskaźnik kostka-ramię , ABPI lub ABI) jako wskaźnik zwapnienia tętniczego, przy czym ABPI >1,3 do >1,5 jest stosowany jako kryterium diagnostyczne w zależności od badania.
Kierownictwo
Epidemiologia
Częstość występowania miażdżycy tętnic Mönckeberga wzrasta wraz z wiekiem i jest częstsza w cukrzycy, przewlekłej chorobie nerek, toczniu rumieniowatym układowym , przewlekłych stanach zapalnych, hiperwitaminozie D i rzadkich chorobach genetycznych, takich jak zespół Keutela . Częstość występowania miażdżycy tętnic Mönckeberga w populacji ogólnej oszacowano na <1% na podstawie wskaźnika kostka-ramię >1,5; jednak ważność tego kryterium jest wątpliwa.