Zakrzepica żył nerkowych

Zakrzepica żył nerkowych
Inne nazwy	Zakrzep krwi w żyle nerkowej
Przednie powierzchnie nerek, ukazujące obszary kontaktu sąsiednich wnętrzności.
Specjalność	Nefrologia

Zakrzepica żył nerkowych (RVT) to tworzenie się skrzepu w żyle, który odprowadza krew z nerek, co ostatecznie prowadzi do zmniejszenia drenażu jednej lub obu nerek i możliwej migracji skrzepu do innych części ciała. Opisany po raz pierwszy przez niemieckiego patologa Friedricha Daniela von Recklinghausena w 1861 r., RVT najczęściej dotyka dwie subpopulacje: noworodki z zaburzeniami krzepnięcia krwi lub odwodnieniem oraz dorośli z zespołem nerczycowym .

Zespół nerczycowy, choroba nerek, powoduje nadmierną utratę białka z moczem, niski poziom albumin we krwi , wysoki poziom cholesterolu we krwi i obrzęk , wywołując stan nadkrzepliwości i zwiększając ryzyko tworzenia się skrzepów . Inne rzadsze przyczyny to stan nadkrzepliwości, nowotwór, przeszczep nerki, zespół Behceta , zespół przeciwciał antyfosfolipidowych lub tępy uraz pleców lub brzucha.

Leczenie RVT koncentruje się głównie na zapobieganiu dalszym tworzeniu się zakrzepów krwi w nerkach i utrzymaniu stabilnej czynności nerek. Standardowym sposobem leczenia tej nieprawidłowości stało się stosowanie leków przeciwzakrzepowych . Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek , najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dorosłych, osiąga szczyt u osób w wieku 40–60 lat i występuje dwukrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet. Ponieważ zespół nerczycowy jest najczęstszą przyczyną RVT, osoby w wieku powyżej 40 lat i mężczyźni są najbardziej narażeni na rozwój zakrzepicy żył nerkowych.

Symptomy i objawy

Oprócz sporadycznego bólu boku lub dolnej części pleców spowodowanego nagłym zakrzepem w głównych żyłach nerek, RVT powoduje niewiele objawów. Niektórzy pacjenci mogą nie wykazywać żadnych objawów, podczas gdy u innych może wystąpić krew w moczu, zmniejszenie ilości wydalanego moczu, obrzęki i nasilenie białkomoczu . Zwykle diagnozę RVT stawia się najpierw, gdy występuje zespół nerczycowy u pacjenta występuje zatorowość płucna lub nagłe pogorszenie czynności nerek lub niewydolność nerek. Objawy te mogą mieć różny czas trwania, ponieważ zakrzep może ustąpić samoistnie, należy jednak podjąć środki ostrożności, aby zapobiec migracji skrzepu do innych części ciała. Najcięższym powikłaniem RVT jest zatorowość płucna spowodowana skrzepem, zwanym także skrzepliną , który powstaje w żyle nerkowej lub dowolnej innej żyle organizmu i migruje do tętnicy płucnej. Zatorowość płucna jest poważnym schorzeniem, ponieważ: może uszkodzić płuca z powodu nadciśnienia płucnego i powodują niski poziom tlenu we krwi, uszkadzając inne narządy w organizmie. Ten stan może spowodować śmierć, jeśli nie jest leczony; około 30% pacjentów z zatorowością płucną umrze, zwykle w ciągu godziny.

U niemowląt i małych dzieci z RVT wywołanym odwodnieniem mogą wystąpić objawy odwodnienia (suchość w ustach, mała ilość wydalanego moczu, utrata jędrności skóry), jak wymioty, nudności i gorączka oraz typowe objawy RVT, takie jak ból w boku, krew w moczu, niedokrwistość , obrzęki , powiększenie nerek i niewydolność nerek.

Mechanizm

Mechanizm powodujący RVT nie różni się od innych rodzajów zakrzepów krwi w innych częściach ciała. Rudolf Virchow jako pierwszy opisał fizjologiczny mechanizm powstawania zakrzepicy żylnej (skrzepów krwi) przy użyciu trzech powiązanych czynników, znanych jako triada Virchowa; uszkodzenie naczyń krwionośnych (uszkodzenie śródbłonka), zmniejszenie przepływu krwi (zastój) i zwiększona krzepliwość krwi ( trombofilia lub nadkrzepliwość). możliwe jest, że jeden z tych czynników sam spowoduje zakrzep krwi, ale w większości przypadków połączenie lub wszystkie te czynniki powodują powstanie zakrzepu krwi. Jedynymi obserwowalnymi objawami spowodowanymi zakrzepem krwi w żyle nerkowej mogą być zmniejszona ilość wydalanego moczu lub czynność nerek. Inne rzadsze przyczyny to stan nadkrzepliwości, inwazja raka nerkowokomórkowego, przeszczep nerki, zespół Behceta , zespół przeciwciał antyfosfolipidowych lub tępy uraz pleców lub brzucha.

Uszkodzenie tkanki żyły

Uszkodzenie śródbłonka żyły może być spowodowane tępym uszkodzeniem, urazem podczas flebografii, przeszczepu nerki, nowotworem, ostrym odrzuceniem, zapaleniem naczyń lub samoistnym mikrourazem śródbłonka spowodowanym homocystynurią . Niedobór beta-syntazy cystationiny, znany również jako homocystynuria , jest chorobą dziedziczoną autosomalnie recesywnie, w której organizm nie jest w stanie prawidłowo przetwarzać niektórych elementów budulcowych białek z powodu mutacji w CBS gen. Mutacja ta powoduje, że aminokwas homocystyna nie jest właściwie wykorzystywana, w związku z czym gromadzi się w wysokim stężeniu we krwi, uszkadzając tkankę śródbłonka i zwiększając prawdopodobieństwo RVT.

Zmniejszony przepływ krwi

Najczęstszą przyczyną RVT u niemowląt jest odwodnienie. Odwodnienie może być spowodowane zmniejszeniem zarówno objętości, jak i objętości krwi krążącej w wyniku zaburzeń związanych z utratą wody, takich jak biegunka lub wymioty. Zmniejszenie objętości krwi spowodowane odwodnieniem spowoduje przekierowanie przepływu krwi z nerek do innych narządów, co spowoduje wolniejszy przepływ krwi do nerek i zwiększenie ryzyka wystąpienia zakrzepów krwi. „Wiadomo, że RVT występuje w przypadku braku klinicznie oczywistego wstrząsu, np. w wyniku stresu noworodkowego i założenia cewników do żyły centralnej”. RVT może być również wywołane zniekształceniem po przeszczepie lub fizycznym zniekształceniem lub uciskiem żyły nerkowej, co w zależności od zniekształcenia kształtu może wpływać na szybkość przepływu przez żyłę.

Nadkrzepliwość

Nadkrzepliwość to zaburzenie krwi, które zwiększa ryzyko powstawania zakrzepów krwi. Pacjenci z zespołem nerczycowym są obciążeni większym ryzykiem rozwoju RVT z powodu nadkrzepliwości spowodowanej białkomoczem . Zwiększona utrata białek z moczem spowodowana zespołem nerczycowym powoduje obniżenie ciśnienia osmotycznego. Zmniejszone ciśnienie osmotyczne pobudzi wątrobę do produkcji większej ilości białek, takich jak fibrynogen i beta-tromboglobulina, które promują krzepnięcie krwi. Oprócz zespołu nerczycowego istnieje wiele innych czynników, które mogą sprzyjać nadkrzepliwości. Nadkrzepliwości może sprzyjać zwiększona liczba płytek krwi, zwiększona agregacja płytek krwi, zwiększona liczba białka S i zmniejszenie stężenia inhibitorów krzepnięcia, takich jak antytrombina. Nadkrzepliwość może być dziedziczna i/lub nabyta. Hiperhomocysteinemia, stan sprzyjający powstawaniu zakrzepów, może być spowodowany kombinacją czynników genetycznych i witaminy B6 , witaminy B12 i kwasu foliowego . Czynnik V Leiden i mutacje genu protrombiny to dwie najczęstsze genetyczne przyczyny nadkrzepliwości. Te mutacje heterozygotyczne występują u około 5% populacji ogólnej, a w populacji chorych na trombofilię – 45–63% osób.

Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek

Częstość występowania RVT u osób z zespołem nerczycowym waha się od 5% do 65%. Zespół nerczycowy jest spowodowany błoniastym kłębuszkowym zapaleniem nerek , chorobą o minimalnych zmianach i ogniskowym segmentowym stwardnieniem kłębuszków nerkowych .

Diagnoza

Tomografia komputerowa wykazująca poszerzenie i zakrzepicę lewej żyły nerkowej u pacjenta z zespołem dziadka do orzechów

Nie ma badań laboratoryjnych stosowanych do diagnozowania RVT.

Podstawowym źródłem diagnostyki RVT pozostaje obserwacja objawów pacjenta, wywiad chorobowy i badania obrazowe. Obrazowanie służy do wykrycia obecności zakrzepu krwi. W przypadku nieprawidłowej nerki z RVT w żyle nerkowej występuje zakrzep krwi. W przypadkach nagłego i/lub całkowitego zablokowania żyły nerkowej nerki powiększą się, osiągając maksymalny rozmiar w ciągu tygodnia. Obrazowanie USG może być stosowany do obserwacji i śledzenia wielkości nerek u pacjentów z RVT. Ultradźwięki nie są skuteczne w wykrywaniu przepływu krwi w żyłach i tętnicach nerkowych. Zamiast tego można zastosować ultrasonografię z kolorowym dopplerem w celu wykrycia przepływu krwi w nerkach. Najczęściej wykorzystuje się go do wykrywania RVT u pacjentów po przeszczepieniu nerki. Angiografia CT jest obecnie najlepszym wyborem w diagnostyce RVT. Jest metodą nieinwazyjną, stosunkowo tanią, szybką i charakteryzującą się dużą dokładnością. Tomografię komputerową można wykorzystać do wykrycia powiększenia nerek, nowotworów nerek, przepływu krwi i innych patologii nerek. Alternatywą jest angiografia rezonansu magnetycznego lub MRA. Jest nieinwazyjna, szybka i pozwala uniknąć promieniowania (w przeciwieństwie do tomografii komputerowej), ale jest stosunkowo droga. MRA pozwala uzyskać szczegółowe obrazy przepływu krwi przez nerki, ścian pęcherzyków, nerek i otaczających tkanek. Aby wykluczyć rozpoznanie RVT, można zastosować dolną wenokawografię z selektywną flebografią.

Leczenie

Operacja usunięcia skrzepu jest możliwa, ale rzadko wykonywana. W przeszłości podstawową metodą leczenia było chirurgiczne usunięcie zakrzepu żyły nerkowej, jest ono jednak bardzo inwazyjne i może powodować wiele powikłań. W ostatnich dziesięcioleciach punkt ciężkości leczenia przesunął się z interwencji chirurgicznej na leczenie farmakologiczne obejmujące dożylne i doustne leki przeciwzakrzepowe . Stosowanie leków przeciwzakrzepowych może poprawić czynność nerek w przypadkach RVT poprzez usunięcie zakrzepu żylnego i zapobieganie tworzeniu się kolejnych zakrzepów. Pacjenci, którzy już cierpią na zespół nerczycowy, mogą nie wymagać przyjmowania leków przeciwzakrzepowych. W takim przypadku pacjenci powinni zwracać uwagę i utrzymywać obniżony poziom białkomoczu poprzez ograniczenie soli i nadmiaru białka oraz przyjmowanie leków moczopędnych i statyn. W zależności od ciężkości RVT pacjenci mogą przyjmować leki przeciwzakrzepowe od roku do końca życia. Dopóki stężenie albumin w krwiobiegu nie przekracza 2,5 g/l, zaleca się, aby pacjenci z RVT kontynuowali przyjmowanie leków przeciwzakrzepowych. Do głównych leków przeciwzakrzepowych, które można stosować w leczeniu RVT, zalicza się warfarynę i heparynę drobnocząsteczkową. Heparyna stała się bardzo popularna ze względu na niskie ryzyko powikłań, dostępność i łatwość podawania. Wiadomo, że warfaryna wchodzi w interakcje z wieloma innymi lekami, dlatego konieczne jest dokładne monitorowanie. Jeśli u pacjenta z zespołem nerczycowym wystąpi którykolwiek z objawów RVT (ból w boku lub plecach, krew w moczu lub pogorszenie czynności nerek), powinien natychmiast zgłosić się do lekarza, aby uniknąć dalszych powikłań.

Głównym skutkiem ubocznym leków przeciwzakrzepowych jest ryzyko nadmiernego krwawienia. Inne działania niepożądane obejmują: krew w moczu lub kale, ciężkie siniaki, długotrwałe krwawienia z nosa (trwające dłużej niż 10 minut), krwawienie z dziąseł, krew w wymiocinach lub odkrztuszanie krwi, nietypowe bóle głowy, nagły silny ból pleców, trudności w oddychaniu lub ból w klatce piersiowej u kobiet obfite lub zwiększone krwawienie w okresie lub jakiekolwiek inne krwawienie z pochwy. Warfaryna może powodować wysypkę, biegunkę, nudności (mdłości) lub wymioty i wypadanie włosów. Heparyna może powodować wypadanie włosów (łysienie) małopłytkowość – nagły spadek liczby płytek krwi.

Donoszono o tym w badaniu przypadku 27 pacjentów z zespołem nerczycowym spowodowanym RVT, śmiertelność wynosiła 40%, głównie z powodu powikłań krwotocznych i sepsy . U 75% pozostałych pacjentów, którzy przeżyli, RVT ustąpiło, a czynność nerek wróciła do normy. Stwierdzono, że wiek nie ma wpływu na przeżycie pacjentów z RVT, chociaż u starszych pacjentów (55 i więcej) ryzyko rozwoju niewydolności nerek jest większe. Heparyna odgrywa kluczową rolę w przywróceniu prawidłowej funkcji nerek; u pacjentów, którzy nie przyjmowali heparyny, u 100% obserwowano długotrwałe uszkodzenie nerek. U pacjentów przyjmujących heparynę uszkodzenie nerek zaobserwowano u około 33%. Dzięki szybkiemu leczeniu i otrzymaniu odpowiednich leków pacjenci powinni zwiększyć swoje szanse na przeżycie i zmniejszyć ryzyko migracji zakrzepu żyły nerkowej do innej części ciała.

Badania

Wiadomo, że cukrzyca powoduje zmiany w czynnikach związanych z krzepnięciem i krzepnięciem krwi, jednak niewiele wiadomo na temat ryzyka choroby zakrzepowo-zatorowej, czyli zakrzepów u pacjentów z cukrzycą. Istnieją badania, które pokazują, że cukrzyca zwiększa ryzyko choroby zakrzepowo-zatorowej; inne badania pokazują, że cukrzyca nie zwiększa ryzyka choroby zakrzepowo-zatorowej. Badanie przeprowadzone na Uniwersytecie w Umeå Szpital w Szwecji obserwował pacjentów hospitalizowanych z powodu choroby zakrzepowo-zatorowej w latach 1997–1999. Naukowcy mieli dostęp do informacji o pacjentach, w tym do wieku, płci, rozpoznania choroby zakrzepowo-zatorowej żył, metod diagnostycznych, rodzaju cukrzycy i historii choroby. W badaniu tym stwierdzono, że w rzeczywistości istnieje zwiększone ryzyko rozwoju choroby zakrzepowo-zatorowej u pacjentów z cukrzycą, prawdopodobnie z powodu czynników związanych z cukrzycą lub samą cukrzycą. U pacjentów z cukrzycą ryzyko wystąpienia choroby zakrzepowo-zatorowej jest dwukrotnie większe niż u pacjentów bez cukrzycy. Dokładny mechanizm zwiększania ryzyka powstawania skrzepów przez cukrzycę pozostaje niejasny i prawdopodobnie może stanowić przyszły kierunek badań.

Z wcześniejszych badań wiadomo, że podróże lotnicze na duże odległości wiążą się z wysokim ryzykiem zakrzepicy żylnej. Długie okresy bezczynności w ograniczonej przestrzeni mogą być przyczyną zwiększonego ryzyka powstawania zakrzepów krwi. Dodatkowo ugięte kolana uciskają żyłę za kolanem ( żyłę podkolanową). ) oraz niska wilgotność, niski poziom tlenu, wysokie ciśnienie w kabinie i spożycie alkoholu powodują zagęszczenie krwi. Niedawne badanie, opublikowane w British Journal of Hematology w 2014 roku, określiło, które grupy ludzi są najbardziej narażone na ryzyko wystąpienia zakrzepów podczas długiego lotu lub po nim. W badaniu wzięło udział 8755 często latających pracowników z międzynarodowych firm i organizacji. Ustalono, że najbardziej zagrożeni są podróżni, którzy niedawno przeszli zabieg chirurgiczny, cierpią na chorobę nowotworową, taką jak rak, lub są w ciąży. W przypadku tych grup ryzyka można zastosować środki zapobiegawcze przed lotem.

U pacjentów po przeszczepieniu nerki ryzyko rozwoju RVT jest wysokie (około 0,4–6%). Wiadomo, że RVT jest przyczyną dużej części niewydolności nerek po przeszczepieniu z powodu problemów technicznych (uszkodzenie żyły nerkowej), zaburzeń krzepnięcia, cukrzycy, spożycia cyklosporyny lub nieznany problem. Pacjentom po przeszczepieniu nerki często przepisuje się cyklosporynę – lek immunosupresyjny, o którym wiadomo, że zmniejsza przepływ krwi przez nerki, zwiększa agregację płytek krwi i powoduje uszkodzenie śródbłonka żył. W badaniu klinicznym przeprowadzonym na Wydziale Chirurgii Nuffield w Oxford Transplant Centre w Wielkiej Brytanii pacjentom po przeszczepie podawano małe dawki aspiryny, która ma pewne działanie przeciwpłytkowe. Stosowanie leków przeciwzakrzepowych, takich jak warfaryna i herapina, wiąże się z ryzykiem krwawienia u pacjentów po przeszczepach. Alternatywnie stosowano niskie dawki aspiryny. W badaniu stwierdzono, że rutynowe przyjmowanie małych dawek kwasu acetylosalicylowego u pacjentów po przeszczepieniu nerki przyjmujących również cyklosporynę znacznie zmniejsza ryzyko rozwoju RVT.

Zobacz też

• Zespół nerczycowy