Zespół śródbłonka tęczówki i rogówki

Zespół śródbłonka tęczówki i rogówki
Specjalność	Okulistyka

Zespoły śródbłonka tęczówki i rogówki (ICE) to spektrum chorób charakteryzujących się wolno postępującymi nieprawidłowościami śródbłonka rogówki i cechami obejmującymi obrzęk rogówki, zniekształcenie tęczówki i jaskrę wtórną z zamkniętym kątem przesączania. Zespoły ICE są przeważnie jednostronne i niedziedziczne. Stan ten występuje głównie u kobiet w średnim wieku.

Symptomy i objawy

Wiele przypadków przebiega bezobjawowo, jednak u wielu pacjentów występuje pogorszenie widzenia, odblaski, podwójne widzenie lub poliopia jednooczna oraz zauważalne zmiany w tęczówce. Podczas badania pacjenci mają normalną lub obniżoną ostrość wzroku, śródbłonek rogówki wyglądający jak „pobity metal”, obrzęk rogówki, zwiększone ciśnienie wewnątrzgałkowe, obwodowe zrosty przednie i zmiany w tęczówce.

Mechanizm

Dokładny mechanizm nie jest znany, jednak wydaje się, że istnieje składnik nieprawidłowego śródbłonka rogówki, który namnaża się na tęczówce, tworząc membranę, która następnie blokuje siateczkę beleczkowania, prowadząc do zniekształcenia tęczówki. Powstawanie guzków może również wystąpić, gdy nieprawidłowy śródbłonek rogówki powoduje skurcze wokół zrębu tęczówki. DNA wirusa opryszczki zidentyfikowano u niektórych pacjentów po keratoplastyce, co sugeruje możliwość, że wirus opryszczki zwykłej może indukować nieprawidłową śródbłonek w kącie komory przedniej i na powierzchni tęczówki.

Wariacje

Wariant Chandlera ICE charakteryzuje się patologią na wewnętrznej powierzchni rogówki, prowadzącą do nieprawidłowej funkcji pompy śródbłonka. Inne cechy obejmują możliwe łagodne zmiany tęczówki, obrzęk rogówki oraz normalne lub niewielkie podwyższenie ciśnienia wewnątrzgałkowego.

Wariant Cogana-Reese'a charakteryzuje się wieloma pigmentowanymi guzkami tęczówki. Ten wariant jest najczęściej jednostronny i występuje u kobiet w średnim wieku.

Leczenie

Penetrująca karatoplastyka i śródbłonkowa keratoplastyka mogą być stosowane jako leczenie ciężkich przypadków ICE. Ponieważ jaskra i podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe często występują u pacjentów z ICE, może być konieczna długoterminowa obserwacja, aby zapewnić utrzymanie odpowiedniego ciśnienia wewnątrzgałkowego.

Rokowanie

Choroba jest przewlekła i często postępuje powoli. Rokowanie jest na ogół złe, gdy jest związane z jaskrą.

Linki zewnętrzne

• Fakty na temat rogówki i choroby rogówki National Eye Institute (NEI).