Hidradenitis suppurativa

Hidradenitis suppurativa
Inne nazwy	Trądzik odwrócony, trądzik apokrynowy, choroba Verneuila, choroba Velpeau
Hidradenitis suppurativa (stopień I) pod lewą pachą. Jest to bardzo łagodny przypadek HS.
Specjalność	Dermatologia
Objawy	zmiany zapalne i obrzęknięte
Zwykły początek	Młoda dorosłość
Czas trwania	Długoterminowy
typy	Etap I, II, III
Powoduje	Nieznany
Metoda diagnostyczna	Na podstawie objawów
Diagnostyka różnicowa	Trądzik , trądzik skupiony , torbiele pilonidalne
Leczenie	Ciepłe kąpiele, laseroterapia , chirurgia
Lek	Antybiotyki , leki immunosupresyjne
Częstotliwość	1–4% osób, jeśli uwzględni się łagodne przypadki
Zgony	Rzadki

Przypadek hidradenitis suppurativa

Hidradenitis Suppurativa może przybierać postać narośli na skórze, które są niezwykle bolesne i osłabiające.

Hidradenitis suppurativa ( HS ), czasami nazywany trądzikiem odwróconym lub chorobą Verneuila , jest długotrwałym schorzeniem dermatologicznym charakteryzującym się występowaniem zapalnych i obrzękniętych grudek . Są one zazwyczaj bolesne i pękają, uwalniając płyn lub ropę . Obszary najczęściej dotknięte chorobą to pachy , pod piersiami i pachwiny . Blizna tkanka pozostaje po wygojeniu. HS może znacznie ograniczać wiele codziennych czynności, na przykład chodzenie, przytulanie, poruszanie się, siadanie. U pacjentów ze zmianami w okolicy krzyżowej, pośladkowej, krocza, udowej, pachwinowej lub narządów płciowych może wystąpić niepełnosprawność w siadaniu ; i przedłużające się okresy siedzenia mogą również pogorszyć stan skóry tych pacjentów.

Dokładna przyczyna jest zwykle niejasna, ale uważa się, że obejmuje połączenie czynników genetycznych i środowiskowych. Około jedna trzecia osób z tą chorobą ma chorego członka rodziny. Inne czynniki ryzyka to otyłość i palenie . Stan ten NIE jest spowodowany infekcją , złą higieną lub używaniem dezodorantu . Zamiast tego uważa się, że jest to spowodowane mieszków włosowych , z pobliskimi apokrynowymi gruczołami potowymi mocno zamieszany w tę przeszkodę. Same gruczoły potowe mogą, ale nie muszą, być w stanie zapalnym. Diagnoza opiera się na objawach.

Nie jest znane żadne lekarstwo. Ciepłe kąpiele można wypróbować u osób z łagodną chorobą. Rozcinanie zmian w celu umożliwienia ich drenażu nie przynosi znaczących korzyści. Chociaż antybiotyki są powszechnie stosowane, dowody na ich stosowanie są słabe. Można również spróbować leków immunosupresyjnych . U osób z cięższą chorobą terapia laserowa lub operacja usunięcia dotkniętej chorobą skóry może być opłacalna. Rzadko zmiana skórna może przekształcić się w raka skóry .

Jeśli uwzględni się łagodne przypadki HS, to szacunkowa częstość jego występowania wynosi od 1–4% populacji. Kobiety są trzy razy częściej diagnozowane niż mężczyźni. Początek występuje zwykle w młodym wieku dorosłym i może stać się mniej powszechny po 50 roku życia. Po raz pierwszy został opisany w latach 1833-1839 przez francuskiego anatoma Alfreda Velpeau .

Terminologia

Chociaż hidradenitis suppurativa jest często określany jako trądzik odwrócony, nie jest to postać trądziku i brakuje mu podstawowych cech definiujących trądzik, takich jak obecność zamkniętych zaskórników i zwiększona produkcja łoju .

Powoduje

Dokładna przyczyna hidradenitis suppurativa pozostaje nieznana, aw niedawnej przeszłości wśród ekspertów w tej kwestii istniały znaczne różnice zdań. Stan ten prawdopodobnie wynika jednak zarówno z przyczyn genetycznych, jak i środowiskowych. W szczególności zaproponowano patologię o podłożu immunologicznym, chociaż istnieją źródła, które już zaprzeczyły prawdopodobnemu prawdopodobieństwu takiego pomysłu.

Zmiany chorobowe wystąpią we wszystkich obszarach ciała, w których znajdują się mieszki włosowe, chociaż częściej dotyczą one obszarów takich jak pacha, pachwina i okolice krocza. Teoria ta obejmuje większość z tych potencjalnych wskaźników:

• Osoby po okresie dojrzewania
• Zablokowane mieszki włosowe lub zablokowane apokrynowe gruczoły potowe
• Nadmierne pocenie
• Dysfunkcja androgenów
• Zaburzenia genetyczne , które zmieniają strukturę komórki
• Pacjenci z bardziej zaawansowanymi przypadkami mogą uważać ćwiczenia za nieznośnie bolesne, co może zwiększać ryzyko otyłości.

Historyczne rozumienie choroby sugeruje dysfunkcję gruczołów apokrynowych lub dysfunkcję mieszków włosowych, prawdopodobnie wywołaną przez zablokowanie gruczołu, co powoduje stan zapalny , ból i obrzęk .

Czynniki wyzwalające

Należy wziąć pod uwagę kilka czynników wyzwalających:

• Otyłość jest raczej czynnikiem zaostrzającym niż wyzwalającym, poprzez mechaniczne podrażnienie , okluzję i macerację skóry .
• Obcisła odzież i odzież wykonana z ciężkich, nieprzepuszczających powietrza materiałów
• Dezodoranty , produkty do depilacji , golenie dotkniętego obszaru – ich związek z HS jest wciąż przedmiotem debaty wśród badaczy.
• Leki , w szczególności doustne tabletki antykoncepcyjne i lit.
• Klimat gorący i szczególnie wilgotny .

Czynniki predysponujące

• genetyczne : zaproponowano autosomalny dominujący wzór dziedziczenia .
• endokrynologiczne : uważa się, że zaangażowane są hormony płciowe, zwłaszcza nadmiar androgenów , chociaż gruczoły apokrynowe nie są wrażliwe na te hormony . Kobiety często miewają napady przed miesiączką i po ciąży ; Nasilenie HS zwykle zmniejsza się w czasie ciąży i po menopauzie .

Stwierdzono, że niektóre przypadki są wynikiem mutacji w genach NCSTN , PSEN1 lub PSENEN . Geny wytwarzają białka, które są składnikami kompleksu zwanego gamma-(γ-)sekretazą . Kompleks ten rozcina (rozszczepia) wiele różnych białek, co jest ważnym krokiem w kilku szlakach sygnalizacji chemicznej . Jedna z tych ścieżek, znana jako sygnalizacja notch , jest niezbędna do prawidłowego dojrzewania i podziału komórek mieszków włosowych i innych typów komórek skóry. Sygnalizacja Notch jest również zaangażowana w normalny układ odpornościowy funkcjonować. Badania sugerują, że mutacje w NCSTN , PSEN1 lub PSENEN gen zaburza sygnalizację notch w mieszkach włosowych. Chociaż niewiele wiadomo na temat mechanizmu, nieprawidłowa sygnalizacja karbu wydaje się sprzyjać rozwojowi guzków i prowadzić do stanu zapalnego skóry. Ponadto wydaje się, że pewną rolę odgrywa skład mikroflory jelitowej, aw konsekwencji wzorce żywieniowe. Chociaż nie obserwuje się dysbiozy mikrobiomu skórnego widocznej w HS, równoczesne istnienie zapalnych chorób jelit i skóry doprowadziło do postulowania osi jelitowo-skórnej, w którą zaangażowana jest mikroflora jelitowa. Rzeczywiście, analiza taksonów bakteryjnych w próbkach kału od pacjentów z HS potwierdza możliwość roli zmian mikrobiologicznych jelit w tej przewlekłej zapalnej chorobie skóry.

Diagnoza

Wczesna diagnoza jest niezbędna, aby uniknąć uszkodzenia tkanek. Jednak HS jest często błędnie diagnozowany lub diagnozowany późno, ponieważ pracownicy służby zdrowia nie są świadomi tego stanu lub ludzie nie konsultują się z lekarzem. Na całym świecie diagnoza jest opóźniona średnio o ponad 7 lat od pojawienia się objawów. To znacznie dłużej niż w przypadku innych chorób skóry.

Gradacja

Hidradenitis suppurativa stadium III na brzuchu: Skóra jest czerwona i zaogniona, stale odprowadza cuchnącą mieszaninę krwi i ropy. Ból jest ciężki.

Hidradenitis Suppurativa. Ta zmiana ma około 4 cale średnicy.

Mikrofotografia hidradenitis suppurativa: zatoki [(A), strzałka], aktywne zapalenie i pęknięcie [(B), gwiazdki] nabłonka mieszków włosowych z „pływającymi” fragmentami włosów [(B), strzałka

Następnie indukowana jest wtórna odpowiedź zapalna z napływem licznych neutrofili [(C), strzałki] i ziarniniakowata reakcja na ciało obce z komórkami olbrzymimi [(C), gwiazdki].]]

Hidradenitis suppurativa objawia się w trzech etapach. Ze względu na szerokie spektrum ciężkości klinicznej i poważny wpływ na jakość życia potrzebna jest wiarygodna metoda oceny ciężkości HS.

System inscenizacji Hurleya

System stopniowania Hurleya był pierwszym zaproponowanym systemem klasyfikacji i nadal jest używany do klasyfikacji pacjentów z chorobami skóry (tj. łuszczyca , HS, trądzik ). Hurley podzielił pacjentów na trzy grupy, głównie na podstawie obecności i rozległości bliznowacenia i zatok . W przeszłości była wykorzystywana jako podstawa do badań klinicznych i jest użyteczną podstawą podejścia do terapii pacjentów. Te trzy etapy opierają się na systemie inscenizacji Hurleya, który jest prosty i opiera się na subiektywizmie rozległość chorej tkanki pacjenta. Trzy etapy ropnego zapalenia gruczołów potowych Hurleya to:

Scena	Charakterystyka
I	Pojedynczy lub mnogi izolowany ropień bez blizn i zatok (kilka drobnych miejsc z rzadkim stanem zapalnym; może być mylone z trądzikiem ).
II	Nawracające ropnie, pojedyncze lub mnogie, szeroko oddzielone zmiany z powstawaniem zatok (częste stany zapalne ograniczają ruch i mogą wymagać drobnych zabiegów chirurgicznych , takich jak nacięcie i drenaż ).
III	Rozproszone lub rozległe zajęcie obszaru regionalnego z wieloma połączonymi ze sobą zatokami i ropniami ( zapalenie miejsc wielkości piłek golfowych lub czasem baseballowych; rozwija się bliznowacenie, w tym podskórne drogi zakażenia – patrz przetoka ). Oczywiście pacjenci na tym etapie mogą być nie może funkcjonować).

System stopniowania Sartoriusa

System inscenizacji Sartoriusa jest bardziej wyrafinowany niż system Hurleya. Sartorius i in. zasugerowali, że system Hurley nie jest wystarczająco wyrafinowany, aby oceniać efekty leczenia w badaniach klinicznych podczas badań. Taka klasyfikacja pozwala na lepsze dynamiczne monitorowanie ciężkości choroby u poszczególnych pacjentów. Elementami tego systemu stopniowania są:

• anatomiczne (pacha, pachwina pośladkowa lub inny obszar lub obszar podsutkowy po lewej lub prawej stronie)
• Liczba i rodzaj zajętych zmian (ropnie, guzki , przetoki lub zatoki, blizny, miejsca zmian we wszystkich zajętych regionach)
• Odległość między zmianami, w szczególności najdłuższa odległość między dwoma istotnymi zmianami (tj. guzki i przetoki w każdym regionie lub rozmiarze, jeśli występuje tylko jedna zmiana)
• Obecność normalnej skóry pomiędzy zmianami (tj. jeśli wszystkie zmiany są wyraźnie oddzielone normalną skórą)

Punkty są gromadzone w każdej z powyższych kategorii i dodawane, aby uzyskać zarówno wynik regionalny, jak i całkowity. Ponadto autorzy zalecają dodanie wizualnej analogowej skali bólu lub użycie dermatologicznego wskaźnika jakości życia (DLQI lub „skindex”) podczas oceny HS.

Leczenie

Leczenie zależy od prezentacji i ciężkości choroby. Ze względu na słabo zbadany charakter choroby skuteczność leków i terapii jest niejasna. Jasna i delikatna komunikacja ze strony pracowników służby zdrowia, interwencje społeczne i psychologiczne mogą pomóc w radzeniu sobie z emocjonalnym wpływem choroby i wspomóc niezbędne zmiany stylu życia.

Możliwe zabiegi obejmują:

Styl życia

Ciepłe kąpiele można wypróbować u osób z łagodną chorobą. Zalecane jest również zmniejszenie masy ciała i zaprzestanie palenia.

Lek

• Antybiotyki : przyjmowane doustnie, są stosowane ze względu na swoje właściwości przeciwzapalne, a nie w leczeniu infekcji. Najskuteczniejsze jest połączenie ryfampicyny i klindamycyny podawane jednocześnie przez 2–3 miesiące. Do popularnych antybiotyków należą również tetracyklina i minocyklina . W badaniach kontrolowanych placebo z podwójnie ślepą próbą wykazano, że miejscowa klindamycyna ma działanie.
• z kortykosteroidów , znane również jako sterydy doogniskowe, mogą być szczególnie przydatne w przypadku choroby zlokalizowanej, jeśli można zapobiec ucieczce leku przez zatoki.
• antyandrogenowa , terapia hormonalna lekami antyandrogennymi, takimi jak spironolakton , flutamid , octan cyproteronu , etynyloestradiol , finasteryd , dutasteryd i metformina , okazały się skuteczne w badaniach klinicznych. Jednak jakość dostępnych dowodów jest niska i obecnie nie pozwala na sformułowanie solidnych zaleceń opartych na dowodach.
• dożylna lub podskórne wstrzyknięcie leków przeciwzapalnych ( inhibitory TNF ; anty- TNF-alfa ), takich jak infliksymab i etanercept To zastosowanie tych leków nie jest obecnie zatwierdzone przez Food and Drug Administration (FDA) i jest nieco kontrowersyjne, więc może być objęte ubezpieczeniem.
• Inhibitor TNF : Badania potwierdziły, że różne inhibitory TNF mają pozytywny wpływ na zmiany HS. Szczególnie przydatne jest podawanie adalimumabu w odstępach tygodniowych. Adalimumab jest jedynym lekiem zatwierdzonym przez FDA do leczenia HS od 2021 roku.
• Miejscowa izotretynoina jest zwykle nieskuteczna u osób z HS i jest bardziej znana jako lek stosowany w leczeniu trądziku pospolitego . Osoby dotknięte HS, które zareagowały na leczenie izotretynoiną, miały zwykle łagodniejsze przypadki tego stanu.

Chirurgia

Gdy proces staje się przewlekły, postępowaniem z wyboru jest szerokie wycięcie chirurgiczne. Rany w dotkniętym obszarze nie goją się wtórnie , dlatego możliwe jest natychmiastowe lub opóźnione zastosowanie przeszczepu skóry pośredniej grubości . Inną opcją jest zakrycie ubytku klapką perforatora . Dzięki tej technice ubytek (przeważnie całkowicie wycięty) jest pokrywany tkanką z pobliskiego obszaru. Na przykład pachę z całkowicie usuniętym ubytkiem o wymiarach 15 × 7 cm można przykryć płatem perforatora tętnicy piersiowo-grzbietowej.

Laserowe usuwanie włosów

o długości fali 1064 nm do usuwania włosów może pomóc w leczeniu HS. Randomizowane badanie kontrolne wykazało poprawę zmian HS przy użyciu lasera Nd:YAG .

Rokowanie

Hidradenitis Suppurativa Stopień III. Otwarte zmiany są niezwykle bolesne.

W stadium III choroby, zgodnie z klasyfikacją Hurleya, przetoki pozostawione nieodkryte, nierozpoznane lub nieleczone rzadko mogą prowadzić do rozwoju raka płaskonabłonkowego w odbycie lub innych dotkniętych obszarach. Inne przewlekłe następstwa stopnia III mogą również obejmować anemię , wielomiejscowe zakażenia , amyloidozę i artropatię . Wiadomo, że powikłania stopnia III prowadzą do sepsy , ale dane kliniczne są nadal niepewne.

Hidradenitis Suppurativa Stopień III. Zmiana zapalna.

Potencjalne komplikacje

• Występują przykurcze i ograniczona ruchomość kończyn dolnych i pach na skutek zwłóknienia i bliznowacenia. Ciężki obrzęk limfatyczny może rozwinąć się w kończynach dolnych.
• Obserwuje się zakażenia miejscowe i ogólnoustrojowe ( zapalenie opon mózgowych , zapalenie oskrzeli , zapalenie płuc itp.), które mogą nawet rozwinąć się w sepsę.
• Śródmiąższowe zapalenie rogówki
• Przetoki odbytu, odbytu lub cewki moczowej
• Niedokrwistość normochromiczna lub hipochromiczna
• Osoby z HS mogą być bardziej narażone na choroby autoimmunologiczne, w tym zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa , reumatoidalne zapalenie stawów i łuszczycowe zapalenie stawów .
• raka płaskonabłonkowego stwierdzano w przewlekłym zapaleniu ropnych gruczołów potowych okolicy odbytowo-płciowej. Średni czas do wystąpienia tego typu zmian wynosi 10 lat lub więcej, a guzy są zwykle bardzo agresywne.
• Nowotwory płuc i jamy ustnej oraz rak wątroby
• Hipoproteinemia i amyloidoza , które mogą prowadzić do niewydolności nerek i śmierci
• Seronegatywna i zwykle asymetryczna artropatia : zapalenie stawów z niewielką liczbą stawów , zapalenie wielostawowe / zespół wielostawowy

Wpływ na zdrowie psychiczne

HS to bolesny i izolujący społecznie stan, który ma również negatywny wpływ na zdrowie psychiczne. 21% osób z HS ma depresję, a 12% lęki. Osoby z HS mają również większe ryzyko popełnienia samobójstwa.

Epidemiologia

Rozpowszechnienie

Szacunki dotyczące częstości występowania HS różnią się na całym świecie i nie ma akceptowanego uogólnienia. W USA częstość występowania szacuje się na 0,1%, podczas gdy w Europie na 1% lub więcej.

Płeć

W Ameryce Północnej i Europie kobiety są trzy razy bardziej narażone na HS. Jednak w Korei Południowej mężczyźni są dwukrotnie bardziej narażeni na HS.

Wiek

HS występuje najczęściej u osób w wieku 40 i 50 lat.

Historia

• Od 1833 do 1839 roku w serii trzech publikacji Velpeau zidentyfikował i opisał chorobę znaną obecnie jako hidradenitis suppurativa.
• W 1854 Verneuil opisał hidradenitis suppurativa jako hidrosadénite Phlegmoneuse . W ten sposób HS uzyskał swoją alternatywną nazwę „choroba Verneuila”.
• W 1922 roku Schiefferdecker postawił hipotezę o patogennym związku między „trądzikiem odwróconym” a ludzkimi gruczołami potowymi.
• W 1956 Pillsbury i in . ukuł termin triada okluzji mieszków włosowych dla wspólnego związku ropnego zapalenia gruczołów potowych, trądziku skupiskowego i rozwarstwiającego zapalenia tkanki łącznej skóry głowy . Współczesne badania kliniczne nadal wykorzystują terminologię Pillsbury'ego do opisu tych stanów.
• W 1975 roku Plewig i Kligman, podążając drogą badawczą Pillsbury'ego, zmodyfikowali „triadę trądziku”, zastępując ją „tetradą trądziku: triada trądziku plus zatoka włosowa ”. Badania Plewiga i Kligmana podążają śladami Pillsbury'ego, oferując wyjaśnienia objawów związanych z hidradenitis suppurativa.
• W 1989 roku badania Plewiga i Stegera doprowadziły ich do zmiany nazwy hidradenitis suppurativa, nazywając ją „acne inversa” – która nie jest nadal używana w terminologii medycznej , chociaż niektóre osoby nadal używają tego przestarzałego terminu.

, w serii trzech publikacji z lat 1833-1839 opisał niezwykły proces zapalny z powstawaniem powierzchownych ropni pachowych , podsutkowych i okołoodbytniczych . Jeden z jego kolegów, również mieszkający w Paryżu, Verneuil, ukuł termin hidrosadénite phlegmoneuse około 15 lat później. Ta nazwa choroby odzwierciedla dawną patogenetykę model trądziku odwróconego, który jest uważany za zapalenie gruczołów potowych za pierwotną przyczynę hidradenitis suppurativa. W 1922 roku Schiefferdecker podejrzewał patogenny związek między trądzikiem odwróconym a apokrynowymi gruczołami potowymi. W 1956 roku Pillsbury postulował niedrożność mieszków włosowych jako przyczynę trądziku odwróconego, który zgrupowali razem z trądzikiem skupionym i perifolliculitis capitis abscendens et suffodiens („rozcinanie zapalenia tkanki łącznej skóry głowy”) jako „triadę trądziku”. Plewig i Kligman dodali kolejny element do swojej triady trądzikowej, zatokę włosową . Plewiga i in. zauważył, że ta nowa „tetrada trądzikowa” zawiera wszystkie elementy występujące w oryginalnej „triadzie trądzikowej”, oprócz czwartego elementu, zatoki pilonidalnej. W 1989 roku Plewig i Steger wprowadzili termin „trądzik odwrócony”, wskazując na mieszkowe źródło choroby i zastępując starsze terminy, takie jak „choroba Verneuila”.

Autor	Rok	Wyniki
Velpeau	1839	Pierwszy opis hidradenitis suppurativa
Verneuila	1854	„Hydrosadénite phlegmoneuse”
Pillsbury	1956	Triada trądziku (hidradenitis suppurativa, perifolliculitis capitis abscendens et suffodiens, trądzik congoblata)
Plewiga i Kligmana	1975	Acne tetrad (triada trądziku + zatoka włosowa)
Plewiga i Stegera	1989	Trądzik odwrócony

Inne nazwy

Hidradenitis suppurativa był określany wieloma nazwami w literaturze, a także w różnych kulturach. Niektóre z nich są również używane do opisywania różnych chorób lub konkretnych przypadków tej choroby.

• Acne conglobata – nie do końca synonim – to podobny proces, ale w klasycznych obszarach trądzikowych klatki piersiowej i pleców
• Acne inversa – proponowany nowy termin, który nie zyskał powszechnej popularności.
• Trądzik apokrynowy – przestarzały termin oparty na obalonej koncepcji, że zaangażowane są przede wszystkim gruczoły apokrynowe, chociaż wiele z nich ma infekcję gruczołów apokrynowych
• Apocrinitis – kolejny przestarzały termin oparty na tej samej tezie
• Choroba lisiej jamy – termin nieużywany w literaturze medycznej, oparty na głębokich zatokach lisich
• Hidradenitis supportiva – błąd ortograficzny
• Pyodermia fistulans significa – obecnie uważana za archaiczną
• Choroba Verneuila – rozpoznanie chirurga, którego nazwisko jest najczęściej kojarzone z chorobą w wyniku jego badań z lat 1854–1865

Histologia

Autor	Rok	Główne cechy
Plewiga i Stegera	1989	Początkowa hiperkeratoza lejka mieszkowego . Nadkażenie bakteryjne i pęknięcie pęcherzyka . Ziarniniakowa reakcja zapalna tkanki łącznej. Wtórnie zajęte gruczoły potowe apokrynowe i ekrynowe .
Yu & Cook	1990	Torbiele i zatoki wyścielone nabłonkiem , częściowo włosami . Zapalenie gruczołów potowych apokrynowych tylko w przypadku zapalenia gruczołów potowych ekrynowych i mieszków włosowych .
Boer & Weltevreden	1996	Pierwotne zapalenie lejka mieszkowego. Wtórnie zaangażowane są apokrynowe gruczoły potowe.

Społeczeństwo i kultura

Doświadczenia osób z HS

HS może mieć silny negatywny wpływ na życie, zdrowie fizyczne i psychiczne ludzi. Osoby z HS często czują się napiętnowane i zawstydzone swoim stanem. Wielu próbuje ukryć objawy, które mogą prowadzić do zaburzeń relacji i izolacji społecznej. Multidyscyplinarne podejście pracowników służby zdrowia, sieci wsparcia społecznego i interwencje psychologiczne mogą przyczynić się do poprawy jakości życia .

Linki zewnętrzne

• Hidradenitis suppurativa w American Academy of Dermatology Association
• Hidradenitis suppurativa w Brytyjskim Stowarzyszeniu Dermatologów
• Fundacja Hidradenitis Suppurativa