Acral soczewicowaty czerniak

Acral soczewicowaty czerniak
Specjalność	Onkologia , dermatologia
Objawy	Obszary ciemnej pigmentacji
Powoduje	Złośliwe melanocyty
Metoda diagnostyczna	Biopsja
Leczenie	Biologiczne środki immunoterapeutyczne

Acral lentiginous czerniak jest agresywnym typem raka skóry, który nie jest spowodowany przez światło słoneczne. Czerniak to grupa poważnych nowotworów skóry wywodzących się z komórek barwnikowych (melanocytów); acral lentiginous melanoma jest rodzajem soczewkowatego czerniaka skóry. Acral lentiginous czerniak jest najczęstszym podtypem u osób o ciemniejszej skórze i jest rzadki u osób o jaśniejszym typie skóry. Nie jest to spowodowane ekspozycją na światło słoneczne lub promieniowanie UV, a noszenie kremów z filtrem nie chroni przed nimi. Czerniak soczewicowaty kości piętowej często występuje na dłoniach , podeszwach stóp , pod paznokciami iw błonie śluzowej jamy ustnej . Występuje na nieowłosionych powierzchniach ciała, które niekoniecznie były wystawione na działanie promieni słonecznych. Występuje również na błonach śluzowych.

Bezwzględna częstość występowania ALM jest taka sama dla osób o każdym kolorze skóry i nie zmieniła się znacząco od dziesięcioleci. Jednakże, ponieważ wskaźniki innych czerniaków są niskie w populacjach innych niż biała, ALM jest najczęstszą postacią czerniaka diagnozowaną wśród Azji i Afryki Subsaharyjskiej. Średni wiek w chwili rozpoznania wynosi od sześćdziesięciu do siedemdziesięciu lat.

Symptomy i objawy

Typowe objawy czerniaka soczewicowatego akralnego obejmują:

• Podłużna jasnobrązowa, czarna lub brązowa smuga na paznokciu
• Pigmentacja bliższego wału paznokciowego
• Obszary ciemnej pigmentacji (dłonie dłoni)

Znaki ostrzegawcze to nowe obszary pigmentacji lub istniejąca pigmentacja, która wykazuje zmianę. Wcześnie wykryty czerniak soczewicowaty akralny ma podobny wskaźnik wyleczeń jak inne typy czerniaka rozprzestrzeniającego się powierzchownie.

Powoduje

Acral lentiginous czerniak jest wynikiem złośliwych melanocytów na błonie skóry ( warstwy zewnętrzne). Patogeneza czerniaka soczewkowatego akralnego pozostaje obecnie nieznana. Nie jest to spowodowane światłem słonecznym ani promieniowaniem UV.

Diagnoza

Chociaż idealną metodą diagnozowania czerniaka jest pełna biopsja wycinająca , w zależności od umiejscowienia czerniaka mogą być wymagane inne metody. Dermatoskopia zmian barwnikowych akralnych jest bardzo trudna, ale można ją przeprowadzić przy starannym skupieniu. Wstępne potwierdzenie podejrzenia można wykonać za pomocą biopsji małego klina lub biopsji małego stempla. Cienkie biopsje głębokiego klina mogą bardzo dobrze goić skórę akralną, a małe biopsje punktowe mogą dać wystarczającą wskazówkę co do złośliwego charakteru zmiany. można wykonać drugą pełną biopsję wycinającą skóry z wąskim marginesem chirurgicznym (1 mm). Ta druga biopsja określi głębokość i inwazyjność czerniaka i pomoże określić, jakie będzie ostateczne leczenie. Jeśli czerniak obejmuje wał paznokciowy i łożysko paznokcia, może być konieczne całkowite wycięcie jednostki paznokcia . Ostateczne leczenie może wymagać szerszego wycięcia (marginesy 0,5 cm lub więcej), amputacji palców, limfangiografii z wycięciem węzłów chłonnych lub chemioterapii.

Histologia

Czerniak soczewicowaty akralny (ALM)

Główną cechą charakterystyczną czerniaka soczewkowatego akralnego jest ciągła proliferacja atypowych melanocytów w połączeniu skórno-naskórkowym. Inne objawy histologiczne czerniaka soczewkowatego kości ramiennej obejmują skóry i desmoplazję .

Według Scolyera i in . , ALM „zwykle charakteryzuje się najwcześniejszą rozpoznawalną postacią jako pojedyncze nietypowe melanocyty rozproszone wzdłuż łączącej warstwy naskórka”.

Leczenie

Terapie przerzutowego czerniaka obejmują biologiczne środki immunoterapeutyczne ipilimumab, pembrolizumab i niwolumab; inhibitory BRAF, takie jak wemurafenib i dabrafenib; i inhibitor MEK trametynib.

Rokowanie

Wykazano, że czerniak soczewicowaty kości akralnej ma gorsze rokowanie w porównaniu z czerniakiem złośliwym skóry (CMM).

Społeczeństwo i kultura

Jamajski muzyk Bob Marley zmarł na tę chorobę w 1981 roku w wieku 36 lat.

Zobacz też

• Lista chorób skórnych

Dalsza lektura

•     Durbec, F.; Martin, L.; Derancourt, C.; Grange, F. (kwiecień 2012). „Czerniak dłoni i stóp: cechy epidemiologiczne, prognostyczne i genetyczne. Przegląd systematyczny”. The British Journal of Dermatology . 166 (4): 727–739. doi : 10.1111/j.1365-2133.2011.10772.x . ISSN 1365-2133 . PMID 22175696 . S2CID 5463667 .