Zaburzenie zachowania podczas snu z szybkimi ruchami gałek ocznych

Zaburzenie zachowania podczas snu z szybkimi ruchami gałek ocznych
Inne nazwy RBD, zaburzenie zachowania podczas snu REM
Rozmawianie przez sen u osoby z RBD
Specjalność Psychiatria , medycyna snu

Zaburzenie zachowania podczas snu z szybkimi ruchami gałek ocznych lub zaburzenie zachowania REM ( RBD ) to zaburzenie snu , w którym ludzie odgrywają swoje sny. Obejmuje nieprawidłowe zachowanie w fazie snu z szybkimi ruchami gałek ocznych (REM). Główną cechą RBD jest utrata atonii mięśni (tj. utrata paraliżu ) podczas nienaruszonej fazy snu REM (podczas której paraliż jest nie tylko normalny, ale konieczny). Utrata hamowania motorycznego prowadzi do zachowań sennych, począwszy od prostych drgań kończyn po bardziej złożone, zintegrowane ruchy, które mogą być gwałtowne lub skutkować obrażeniami zarówno danej osoby, jak i jej współtowarzyszy.

RBD jest bardzo silnym czynnikiem prognostycznym progresji do synukleinopatii (zwykle choroby Parkinsona lub otępienia z ciałami Lewy'ego ). Melatonina jest przydatna w leczeniu RBD. Zespół RBD został po raz pierwszy opisany w 1986 r.

Klasyfikacja

RBD to parasomnia . Jest ona klasyfikowana jako idiopatyczna lub objawowa . Idiopatyczny RBD to termin używany, gdy RBD nie jest związany z innym trwającym stanem neurologicznym. Jeśli wynika z możliwej do zidentyfikowania przyczyny, RBD określa się jako objawowe RBD (i uważa się je za objaw choroby podstawowej).

Charakterystyka

RBD charakteryzuje się tym, że śniący realizuje swoje sny, wykazując się złożonymi zachowaniami. Te sny często obejmują krzyki, krzyki, śmiech, płacz, wymachiwanie rękami, kopanie, uderzanie pięścią, duszenie się i wyskakiwanie z łóżka. Działania podjęte w danym odcinku mogą spowodować obrażenia siebie lub współlokatora. Osoba śpiąca może nie być świadoma tych ruchów. Sny często wiążą się z brutalnymi lub agresywnymi działaniami oraz motywem ataku, takim jak bycie ściganym przez ludzi lub zwierzęta. Ponieważ prawdopodobieństwo zapamiętania przemocy we śnie jest większe, może to być artefakt błędu przypominania lub błędu selekcji. Osoba z RBD może nie być świadoma tego, że ją ma. Po przebudzeniu ludzie mogą być w stanie przypomnieć sobie sen, który mieli, i który będzie odpowiadał czynnościom, które wykonywali.

Jako pierwsza oznaka choroby neurodegeneracyjnej lub synukleinopatii, objawy RBD mogą rozpocząć się na wiele lat lub dziesięcioleci przed wystąpieniem innej choroby. Nieprawidłowe zachowania związane ze snem mogą rozpocząć się dziesiątki lat przed pojawieniem się innych objawów, często jako pierwsze kliniczne wskazanie innego stanu.

Objawowe RBD może być również związane z narkolepsją , zespołem Guillain-Barré , limbicznym zapaleniem mózgu i zespołem Morvana .

Inne objawy stwierdzane u pacjentów z RBD to zmniejszone zdolności motoryczne, zmiany postawy i chodu, łagodne zaburzenia poznawcze , zaburzenia węchu , zaburzenia widzenia barw , dysfunkcja autonomiczna ( niedociśnienie ortostatyczne , zaparcia , problemy z moczem i dysfunkcja seksualna ) oraz depresja .

Powoduje

Zaburzenie zachowania związanych z szybkimi ruchami gałek ocznych występuje, gdy podczas snu REM następuje utrata normalnej, dobrowolnej atonii mięśni, co skutkuje zachowaniem motorycznym w odpowiedzi na treść snu. Może to być spowodowane niepożądanymi reakcjami na niektóre leki lub podczas odstawiania leku; jednak najczęściej wiąże się to z osobami starszymi i osobami z chorobami neurodegeneracyjnymi, takimi jak choroba Parkinsona i inne choroby neurodegeneracyjne, na przykład zanik wieloukładowy i otępienie z ciałami Lewy'ego .

Podstawowa przyczyna RBD nie jest dobrze poznana, ale jest prawdopodobne, że RBD jest wczesnym objawem synukleinopatii, a nie odrębnym zaburzeniem. Obwody pnia mózgu kontrolujące atonię podczas snu REM mogą zostać uszkodzone, w tym w pniu mostowo-rdzeniowym . Obwody snu REM zlokalizowane są w ogonowych strukturach pnia mózgu – tych samych strukturach, o których wiadomo, że są powiązane z synukleinopatiami. Wiadomo, że deficyty motoryczne, takie jak te obserwowane w RBD, wynikają ze zmian w tych obwodach.

Czynnikami ryzyka rozwoju RBD są: odgrywanie snów w rodzinie, wcześniejsze urazy głowy, rolnictwo, narażenie na pestycydy , niski poziom wykształcenia, depresja i stosowanie leków przeciwdepresyjnych.

RBD może mieć ostry i nagły początek, jeśli jest związany z leczeniem farmakologicznym lub odstawieniem leku (szczególnie w przypadku odstawienia alkoholu ). Leki przeciwdepresyjne mogą wywoływać lub nasilać objawy RBD.

Diagnoza

Istnieją dwa sposoby diagnozowania RBD: dokumentowanie historii złożonych zachowań podczas snu przypominających odgrywanie snów lub badanie polisomnograficzne tych zachowań wraz z utratą atonii snu REM.

RBD można ustalić na podstawie wywiadu klinicznego lub kilku zatwierdzonych kwestionariuszy, gdy nie można przeprowadzić badań snu. Kwestionariusze takie jak kwestionariusz przesiewowy zaburzeń zachowania podczas snu z szybkimi ruchami gałek ocznych (REM) (RBDSQ) , kwestionariusz zachowania podczas snu REM – Hongkong (RBD-HK), kwestionariusz snu Mayo (MSQ) i inwentarz zaburzeń zachowania podczas snu REM w Innsbrucku są dobrze potwierdzone.

Osoby z RBD mogą nie być w stanie przedstawić historii zachowań związanych z odgrywaniem snów, dlatego konsultuje się również partnerów w łóżku. Ekran pojedynczego pytania dotyczący zaburzeń zachowania podczas snu REM zapewnia czułość i swoistość diagnostyczną w przypadku braku polisomnografii za pomocą jednego pytania:

„Czy kiedykolwiek powiedziano Ci lub podejrzewałeś, że podczas snu „odgrywasz swoje sny” (na przykład uderzając pięścią, wymachując rękami w powietrzu, wykonując ruchy biegowe itp.)?”

Kryteria diagnostyczne RBD według Międzynarodowej Klasyfikacji Zaburzeń Snu (ICSD-3) to:

  1. Powtarzanie wokalizacji i/lub złożonych zachowań motorycznych podczas snu
  2. Polisomnografia (PSG) pokazuje, że te zachowania występują podczas snu REM
  3. Jeżeli udokumentowanie tych zachowań przez PSG nie jest możliwe, należy przynajmniej założyć, że mają one miejsce podczas snu REM w oparciu o zapisy dotyczące odgrywania snów
  4. Sen REM bez atonii (RWA) można zobaczyć w zapisach polisomnograficznych
  5. Epizody nie można wytłumaczyć innym zaburzeniem psychicznym, zaburzeniami snu, nadużywaniem substancji psychoaktywnych lub przyjmowaniem leków

Mechanizm różnicowy

Inne stany są podobne do RBD, ponieważ osoby wykazują nadmierne ruchy podczas snu i potencjalnie agresywne zachowanie. Do takich zaburzeń należą parasomnie inne niż REM ( lunatykowanie , lęki senne ), okresowe zaburzenia ruchu kończyn , ciężki obturacyjny bezdech senny i zaburzenia dysocjacyjne . Ze względu na podobieństwo schorzeń, polisomnografia odgrywa ważną rolę w potwierdzeniu rozpoznania RBD.

Leczenie

RBD można leczyć (nawet jeśli podstawowe synukleinopatie nie są). Najczęściej stosowane są melatonina i klonazepam , które są porównywalnie skuteczne, ale melatonina stanowi bezpieczniejszą alternatywę, ponieważ klonazepam może powodować niepożądane skutki uboczne. Dostępne są inne leki i metody leczenia, ale istnieją jedynie niepotwierdzone dowody.

Leki, które mogą pogorszyć RBD i które należy w miarę możliwości odstawić, to tramadol , mirtazapina , leki przeciwdepresyjne i beta-blokery .

Oprócz leków mądrze jest zabezpieczyć otoczenie śpiącego, usuwając z sypialni potencjalnie niebezpieczne przedmioty i umieszczając poduszkę wokół łóżka lub przesuwając materac na podłogę, aby zapewnić dodatkową ochronę przed obrażeniami. W skrajnych przypadkach osoba dotknięta chorobą śpi w śpiworze zapiętym pod szyję, w rękawiczkach, których nie może rozpiąć przed przebudzeniem.

Pacjentom zaleca się utrzymywanie normalnego harmonogramu snu, unikanie pozbawienia snu i śledzenie ewentualnej senności. Leczenie obejmuje regulację objawów neurologicznych i leczenie wszelkich innych zaburzeń snu, które mogą zakłócać sen. Brak snu, alkohol, niektóre leki i inne zaburzenia snu mogą nasilać RBD i należy ich unikać, jeśli to możliwe.

Rokowanie

Pacjenci z RBD są narażeni na ryzyko obrażeń związanych ze snem.

U prawie 92% pacjentów z idiopatycznym RBD rozwinie się choroba neurodegeneracyjna. Do schorzeń najsilniej związanych z RBD należą synukleinopatie , zwłaszcza choroba Parkinsona , otępienie z ciałami Lewy’ego oraz, w mniejszym stopniu, zanik wieloukładowy . Większość osób z RBD przejdzie w synukleinopatię – zwykle chorobę Parkinsona lub otępienie z ciałami Lewy’ego – w ciągu 4 do 9 lat od rozpoznania RBD i 11 do 16 lat od wystąpienia objawów.

Epidemiologia

Szacuje się, że częstość występowania RBD w 2017 r. ogółem wynosi 0,5–2% i 5–13% osób w wieku od 60 do 99 lat. Ogólnie rzecz biorąc, występuje częściej u mężczyzn, ale równie często występuje u mężczyzn i kobiet w wieku poniżej 50 lat. Może to częściowo wynikać z uprzedzeń w zakresie skierowania, ponieważ gwałtowne działania prowadzone przez mężczyzn z większym prawdopodobieństwem skutkują krzywdą i obrażeniami i są częściej zgłaszane niż obrażenia partnerów płci męskiej w łóżku przez kobiety, lub może odzwierciedlać rzeczywistą różnicę w rozpowszechnieniu, jak w wyniku czynników genetycznych lub androgennych . Typowy początek przypada na lata 50. lub 60. XX wieku.

Prawie połowa osób chorych na chorobę Parkinsona, co najmniej 88% osób z zanikiem wieloukładowym i około 80% osób z otępieniem z ciałami Lewy'ego ma RBD. RBD jest bardzo silnym czynnikiem prognostycznym progresji do synukleinopatii ( na przykład otępienia z ciałami Lewy'ego ). Podczas sekcji zwłok aż u 98% osób z RBD potwierdzonym polisomnografią stwierdza się synukleinopatię.

Historia

W latach sześćdziesiątych i siedemdziesiątych Michel Jouvet opisał zmiany w mózgu kotów, które prowadziły do ​​utraty atonii w fazie REM. Carlos Schenck i Mark Mahowald oraz ich zespół w Minnesocie po raz pierwszy opisali RBD w 1986 roku.

U zwierząt

RBD zdiagnozowano także u zwierząt; konkretnie psy .

Zobacz też

Dalsza lektura