Idiopatyczna limfocytopenia CD4+
| Idiopatyczna limfocytopenia CD4+ | |
|---|---|
| Inne nazwy | Niedobór odporności 13 |
 | |
| Idiopatyczna limfocytopenia CD4+ jest dziedziczona autosomalnie dominująco | |
| Specjalność | Immunologia |
Idiopatyczna limfocytopenia CD4+ ( ICL ) to rzadki zespół medyczny , w którym organizm ma zbyt mało limfocytów T CD4 + , które są rodzajem białych krwinek . ICL jest czasami określany jako „AIDS HIV-ujemny”, chociaż w rzeczywistości jego obraz kliniczny różni się nieco od tego obserwowanego w przypadku HIV / AIDS. Osoby z ICL mają osłabiony układ odpornościowy i są podatne na infekcje oportunistyczne , chociaż wskaźnik infekcji jest niższy niż u osób z AIDS .
Przyczyna
Przyczyna ICL, podobnie jak wszystkich stanów idiopatycznych , jest nieznana. Wydaje się, że nie jest to spowodowane przez zakaźny , taki jak wirus . Powszechnie uważa się, że istnieje więcej niż jedna przyczyna. [ potrzebne inne niż podstawowe źródło ]
Patofizjologia
Wydaje się, że utrata limfocytów T CD4+ następuje w wyniku apoptozy . Przyspieszona śmierć komórek T jest prawdopodobnie spowodowana sieciowaniem receptorów komórek T.
Diagnoza
Do obowiązkowych kryteriów rozpoznania idiopatycznej limfocytopenii CD4+ należą:
- Mała liczba komórek CD4+, w dwóch lub więcej pomiarach w ciągu co najmniej sześciu tygodni:
- liczba komórek CD4 mniejsza niż 300 komórek na mikrolitr lub
- Mniej niż 20% limfocytów T to limfocyty CD4+
- Laboratoryjne dowody braku zakażenia wirusem HIV
- Brak jakiegokolwiek alternatywnego wyjaśnienia limfocytopenii CD4
Jednorazowe wykrycie niskiej liczby komórek CD4+ jest zwykle związane z niedawną infekcją i ustępuje samoistnie. Alternatywne wyjaśnienia niskiej liczby CD4 obejmują stany, takie jak nowotwory krwi ( aleukemia ), leczenie chemioterapią , leki immunosupresyjne lub inne leki hamujące lub zabijające limfocyty T , infekcje i problemy z produkcją krwi . [ potrzebne inne niż podstawowe źródło ]
Do rozpoznania ICL muszą być spełnione wszystkie kryteria. Ponadto, jeśli te wyniki są obecne, ale są połączone z innymi istotnymi wynikami, takimi jak niedokrwistość lub trombocytopenia , należy rozważyć inne rozpoznania [ potrzebne źródło ] .
Leczenie
przeszczep hematopoetycznych komórek macierzystych (HSCT) oparty na fludarabinie jest możliwym sposobem leczenia ICL. [ potrzebne inne niż podstawowe źródło ]
Rokowanie
W przeciwieństwie do deplecji komórek CD4 + spowodowanej przez HIV, na ogół pacjenci z idiopatyczną limfocytopenią CD4 mają dobre rokowanie . [ niepotrzebne źródło podstawowe ] Spadek liczby limfocytów T CD4 + u pacjentów z ICL jest na ogół wolniejszy niż obserwowany u pacjentów zakażonych wirusem HIV. Głównym zagrożeniem dla osób z ICL są nieoczekiwane infekcje, w tym kryptokoki , atypowe prątki i zapalenie płuc wywołane przez Pneumocystis jiroveci ( PCP ). Stan może również ustąpić samoistnie.
ICL czasami poprzedza i może być pierwszym sygnałem kilku nowotworów krwi. U pacjentów z ICL rozwinął się między innymi pierwotny chłoniak wysiękowy , [ niepotrzebne źródło pierwotne ] pierwotny chłoniak opon mózgowo-rdzeniowych, chłoniak rozlany z dużych komórek , [ niepotrzebne źródło pierwotne ] chłoniak MALT i chłoniak Burkitta .
ICL może pośrednio wywoływać choroby autoimmunologiczne. Został on powiązany z kilkoma przypadkami choroby autoimmunologicznej, zespołu Sjögrena .
Ponieważ wszystkie zgłoszone choroby autoimmunologiczne i chłoniaki dotyczą limfocytów B , jedna z hipotez sugeruje, że wąski repertuar limfocytów T ICL predysponuje układ odpornościowy do zaburzeń limfocytów B.
Epidemiologia
ICL jest bardzo rzadką chorobą . W 1993 roku w ankiecie sponsorowanej przez Centrum Kontroli Chorób zgłoszono łącznie 47 potwierdzonych przypadków .