Niedobór limfocytów T
 | |
| Niedobór limfocytów T | |
|---|---|
| Ludzka komórka T | |
| Specjalność | Immunologia |
| Objawy | Wyprysk |
| typy | Podstawowy lub wtórny |
| Metoda diagnostyczna | Test skórny nadwrażliwości opóźnionej, liczba limfocytów T |
| Leczenie | Przeszczep szpiku kostnego, wymiana immunoglobulin |
Niedobór limfocytów T to niedobór limfocytów T , spowodowany upośledzoną funkcją poszczególnych limfocytów T, powoduje niedobór odporności komórkowej . Normalną funkcją limfocytów T jest wspomaganie odporności organizmu ludzkiego, są one jednym z dwóch podstawowych typów limfocytów (drugim są limfocyty B ). [ wymagany cytat medyczny ]
Objawy i oznaki
Prezentacje różnią się w zależności od przyczyny, ale niewydolność limfocytów T ogólnie objawia się jako niezwykle ciężkie, powszechne infekcje wirusowe ( wirus syncytialny dróg oddechowych , rotawirus ), biegunka i wysypki wypryskowe lub erytrodermiczne . Brak rozwoju i kacheksja są późniejszymi objawami niedoboru limfocytów T.
Mechanizm
Jeśli chodzi o normalny mechanizm limfocytów T, stwierdzamy, że jest to rodzaj białych krwinek , które odgrywają ważną rolę w odporności i są zbudowane z tymocytów . Widzi się w częściowym zaburzeniu limfocytów T, które występuje z powodu defektów sygnalizacji komórkowej , jest zwykle spowodowane defektami hipomorficznymi genów. Ogólnie najczęściej obserwuje się (mikro)delecję 22Q11.2.
Patogeny budzące obawy
Głównymi patogenami budzącymi obawy w niedoborach limfocytów T są patogeny wewnątrzkomórkowe , w tym wirus opryszczki pospolitej , Mycobacterium i Listeria . Również wewnątrzkomórkowe infekcje grzybicze są również częstsze i cięższe w niedoborach limfocytów T. Inne patogeny wewnątrzkomórkowe, które mają duże znaczenie w przypadku niedoboru limfocytów T, to:
Diagnoza
Rozpoznanie niedoboru limfocytów T można ustalić u osób z tym schorzeniem poprzez:
- Test skórny nadwrażliwości opóźnionej
- Liczba komórek T
- Wykrywanie poprzez hodowlę (infekcja)
typy
Pierwotne lub wtórne
- Pierwotne (lub dziedziczne) niedobory odporności komórek T obejmują takie, które powodują całkowitą niewydolność komórek T, takie jak ciężki złożony niedobór odporności (SCID), zespół Omenna i hipoplazja chrząstki i włosów .
- Przyczyny wtórne występują częściej niż przyczyny pierwotne. Wtórne (lub nabyte) przyczyny to głównie:
Całkowity lub częściowy niedobór
- Całkowita niewydolność funkcji komórek T może wynikać z chorób dziedzicznych (zwanych również stanami pierwotnymi), takich jak ciężki złożony niedobór odporności (SCID), zespół Omenna i hipoplazja chrząstki i włosów .
- Częściowe niedobory funkcji limfocytów T obejmują zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS) oraz choroby dziedziczne, takie jak zespół DiGeorge'a (DGS), zespoły łamania chromosomów (CBS) oraz złożone zaburzenia komórek B i T, takie jak ataksja-teleangiektazja (AT ) i zespół Wiskotta-Aldricha (WAS).
Leczenie
Jeśli chodzi o zarządzanie niedoborem limfocytów T u osób z tym schorzeniem, można zastosować:
- Należy stosować zabite szczepionki (nie żywe szczepionki przy niedoborze limfocytów T)
- Przeszczep szpiku kostnego
- Wymiana immunoglobulin
- Terapia przeciwwirusowa
- Odżywianie uzupełniające
Epidemiologia
W Stanach Zjednoczonych wada ta występuje u około 1 na 70 000, przy czym większość przypadków pojawia się we wczesnym okresie życia. Ponadto SCID występuje z częstością około 1 na 66 000 w Kalifornii.
Zobacz też
Dalsza lektura
- Verbsky, James W.; Chatila, Talal A. (2017-05-12). „Komórki regulatorowe T w pierwotnych niedoborach odporności” . Aktualna opinia w dziedzinie alergologii i immunologii klinicznej . 11 (6): 539–544. doi : 10.1097/ACI.0b013e32834cb8fa . ISSN 1528-4050 . PMC 3718260 . PMID 21986549 .
Linki zewnętrzne
