Humoralny niedobór odporności
| Komórki B i przeciwciała | |
| z humoralnym niedoborem odporności | |
|---|---|
 | |
| Specjalność |
Hematologia 
|
| Objawy | Zapalenie zatok |
| Powoduje | Brak limfocytów B (pierwotny), szpiczak mnogi (wtórny) |
| Metoda diagnostyczna | Liczba komórek B, historia medyczna rodziny |
| Leczenie | Immunoglobulinowa terapia zastępcza |
Humoralne niedobory odporności to stany, które powodują upośledzenie odporności humoralnej , co może prowadzić do niedoboru odporności . Może to być spowodowane niewystarczającą liczbą lub niewystarczającą funkcją komórek B , komórek plazmatycznych, w które się różnicują, lub przeciwciał wydzielanych przez komórki plazmatyczne. Najczęstszym takim niedoborem odporności jest wrodzony selektywny niedobór IgA , występujący od 1 na 100 do 1 na 1000 osób, w zależności od populacji. Są one związane ze zwiększoną podatnością na infekcje, ale mogą być trudne do wykrycia (lub bezobjawowe) w przypadku braku infekcji. [ potrzebne źródło ]
Symptomy i objawy
Oznaki/objawy humoralnego niedoboru odporności zależą od przyczyny, ale generalnie obejmują oznaki infekcji, takie jak:
Powoduje
Przyczyna tego niedoboru dzieli się na pierwotną i wtórną :
- Pierwotne Międzynarodowa Unia Towarzystw Immunologicznych klasyfikuje pierwotne niedobory odporności układu humoralnego w następujący sposób:
- Brak komórek B z wynikającą z tego poważną redukcją wszystkich typów przeciwciał: agammaglobulinemia sprzężona z X ( niedobór btk lub agammaglobulinemia Brutona), μ - niedobór łańcuchów ciężkich , niedobór l5 , niedobór Igα , niedobór BLNK , grasiczak z niedoborem odporności
- Limfocyty B niskie, ale obecne, ale z redukcją 2 lub więcej izotypów (zwykle IgG i IgA, czasami IgM): pospolity zmienny niedobór odporności (CVID), niedobór ICOS , niedobór CD19 , niedobór TACI (TNFRSF13B), niedobór receptora BAFF .
- Normalna liczba komórek B ze zmniejszoną IgG i IgA i zwiększoną IgM : zespoły hiper-IgM
- Prawidłowa liczba limfocytów B z niedoborem izotypu lub łańcucha lekkiego: delecja łańcucha ciężkiego , niedobór łańcucha kappa , izolowany niedobór podklasy IgG, niedobór IgA z niedoborem podklasy IgG, niedobór selektywnej immunoglobuliny A
- Przejściowa hipogammaglobulinemia niemowlęca (THI)
- Wtórne wtórne (lub nabyte) postacie humoralnego niedoboru odporności są głównie spowodowane nowotworami układu krwiotwórczego i infekcjami, które zaburzają układ odpornościowy:
Diagnoza
Pod względem rozpoznania humoralnego niedoboru odporności zależy od:
- Zmierzyć poziomy immunoglobulin w surowicy
- Liczba komórek B
- Historia medyczna rodziny
Leczenie
Leczenie niedoboru limfocytów B (humoralnego niedoboru odporności) zależy od przyczyny, jednak ogólnie stosuje się następujące zasady:
- Leczenie infekcji (antybiotyki)
- Obserwacja nowotworów złośliwych
- Immunoglobulinowa terapia zastępcza
Zobacz też
Dalsza lektura
- Ah, Sam; Cunningham-Rundles, Charlotte (11.05.2017). „Rola komórek B we wspólnym zmiennym niedoborze odporności” . Przegląd ekspercki immunologii klinicznej . 5 (5): 557–564. doi : 10.1586/eci.09.43 . ISSN 1744-666X . PMC 2922984 . PMID 20477641 .
- Honjo, Tasuku; Reth, Michael; Radbruch, Andreas; Alt, Frederick (2014-10-09). Biologia molekularna komórek B. Elsevier. ISBN 9780123984906 .
Linki zewnętrzne
