Zespół megawitaminy B6

Zespół megawitaminy B6
Inne nazwy Nadmiar witaminy B6 , hiperwitaminoza B6 , toksyczność witaminy B6
Specjalność Neurologia , toksykologia
Objawy Obwodowa neuropatia czuciowa
Zwykły początek Stopniowy początek z powolnym postępem, w zwykłym przypadku przewlekłej suplementacji witaminy B6 .
Czas trwania Zwykle, choć nie zawsze, ustępuje w ciągu 6 miesięcy od odstawienia witaminy B 6 .
Powoduje Przewlekła suplementacja witaminy B 6 lub ostre pozajelitowe lub doustne przedawkowanie witaminy B 6 .
Czynniki ryzyka Zaburzenia czynności nerek , żywienie pozajelitowe
Metoda diagnostyczna Badanie surowicy pod kątem podwyższonego poziomu witaminy B 6 , badanie odruchów ścięgnistych , badanie przewodnictwa nerwowego oraz badanie elektrodiagnostyczne.
Diagnostyka różnicowa Postępująca mieszana polineuropatia czuciowa lub czuciowo-ruchowa o nieustalonej etiologii.
Leczenie Zaprzestanie suplementacji witaminy B 6 .
Rokowanie Postęp objawów przez 2-6 tygodni po odstawieniu witaminy B 6 , po czym następuje stopniowa poprawa.

Zespół megawitaminy B 6 to zespół objawów, które mogą wynikać z przewlekłej suplementacji lub ostrego przedawkowania witaminy B 6 . Chociaż zespół megawitaminy B6 jest również znany jako hiperwitaminoza B 6 , toksyczność witaminy B 6 i nadmiar witaminy B 6 , to nazwa używana w ICD-10 .

Symptomy i objawy

Dominującym objawem jest obwodowa neuropatia czuciowa , objawiająca się drętwieniem, kłuciem i pieczeniem ( parestezje ) w kończynach pacjenta po obu stronach ciała. Pacjenci mogą odczuwać niestabilność chodu, brak koordynacji ( ataksja ), mimowolne ruchy mięśni ( choreoatetoza ), uczucie porażenia prądem elektrycznym w ciele ( objaw Lhermitte'a ), zwiększoną wrażliwość na bodźce zmysłowe, w tym nadwrażliwość na światło ( przeczulica ), zaburzenia czucia skórnego ( niedoczulica ), drętwienie wokół ust i objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak nudności i zgaga . Zdolność wyczuwania wibracji i wyczuwania pozycji jest osłabiona w większym stopniu niż ból czy temperatura. Zgłaszano również zmiany skórne . Zespół megawitaminy B 6 może również przyczyniać się do zespołu piekących ust . Potencjalne objawy psychiatryczne obejmują lęk , depresję , pobudzenie i deficyty poznawcze do psychozy .

Nasilenie objawów wydaje się być zależne od dawki (wyższe dawki powodują cięższe objawy), a czas trwania suplementacji witaminy B 6 przed wystąpieniem objawów wydaje się być odwrotnie proporcjonalny do ilości przyjmowanej codziennie (im mniejsza dzienna dawka, tym dłużej przyjąć do wystąpienia objawów). Możliwe jest również, że niektóre osoby są bardziej podatne na toksyczne działanie witaminy B6 niż inne. Zespół megawitaminy B 6 zgłaszano już przy dawkach tak niskich jak 24 mg/dzień.

Objawy mogą być również zależne od postaci witaminy B 6 przyjmowanej w suplementach. Zaproponowano, aby witamina B6 w suplementach była raczej w postaci pirydoksalu lub fosforanu pirydoksalu niż pirydoksyny , ponieważ uważa się, że zmniejszają one prawdopodobieństwo toksyczności. Badanie hodowli tkankowej wykazało jednak, że wszystkie witaminy B 6 , które można przekształcić w aktywne koenzymy (pirydoksal, pirydoksyna i pirydoksamina ), były neurotoksyczne w podobnych stężeniach . Wykazano in vivo , że suplementacja pirydoksalem lub fosforanem pirydoksalu zwiększa stężenie pirydoksyny u ludzi, co oznacza, że ​​istnieją szlaki metaboliczne z każdego witameru witaminy B6 do wszystkich innych form. Spożywanie dużych ilości witaminy B 6 z pożywienia nie powodowało skutków ubocznych.

Wczesna diagnoza i zaprzestanie suplementacji witaminy B 6 może zmniejszyć chorobowość tego zespołu.

Przyczyna

Chociaż witamina B 6 jest rozpuszczalna w wodzie, jej okres półtrwania wynosi 25–33 dni i gromadzi się w organizmie, gdzie jest magazynowana w mięśniach , osoczu , wątrobie , krwinkach czerwonych i wiąże się z białkami w tkankach.

Potencjalne mechanizmy

Popularna suplementacyjna forma witaminy B6 , pirydoksyna, jest podobna do pirydyny , która może być neurotoksyczna. Pirydoksyna ma ograniczony transport przez barierę krew-mózg , co wyjaśnia, dlaczego ośrodkowy układ nerwowy jest oszczędzony. Ciała komórkowe włókien motorycznych znajdują się w rdzeniu kręgowym , który jest również ograniczony przez barierę krew-mózg, co wyjaśnia, dlaczego upośledzenie ruchowe jest rzadkie. Jednak zwoje korzeni grzbietowych znajdują się poza barierą krew-mózg, co czyni je bardziej podatnymi.

Pirydoksyna jest przekształcana w fosforan pirydoksalu przez dwa enzymy , kinazę pirydoksalu i oksydazę 5'-fosforanu pirydoksyny . Wysoki poziom pirydoksyny może hamować te enzymy. Ponieważ fosforan pirydoksalu jest aktywną formą witaminy B6, to nasycenie pirydoksyną może naśladować niedobór witaminy B6 .

Dopuszczalne górne granice

Kilka agencji rządowych dokonało przeglądu danych na temat suplementacji witaminy B6 i ustaliło górne limity spożycia w pożądanym celu, jakim jest zapobieganie nadmiernej ilości neuropatii czuciowej. Każda agencja opracowała własne kryteria badań użytkowych w odniesieniu do dopuszczalnych górnych limitów, w związku z czym zalecenia różnią się w zależności od agencji. Pomiędzy agencjami obecne wytyczne dotyczące dopuszczalnego górnego limitu wahają się od 10 mg dziennie do 100 mg dziennie.

Dzienne górne dopuszczalne limity witaminy B 6 dla dorosłych ustalone przez agencję
Agencja Górna granica Notatki Odniesienie
Narodowa Służba Zdrowia (NHS) Wielka Brytania 10 mg/dzień
Norweski Komitet Naukowy ds. Żywności i Środowiska (VKM) 25 mg/dzień W 2017 roku VKM zaproponował podniesienie tej dawki do 25 mg/dobę, wcześniej było to 4,2 mg/dobę.
Holenderski Urząd ds. Bezpieczeństwa Żywności i Produktów Konsumpcyjnych [ nl ] (NVWA) 25 mg/dzień Suplementy mogą zawierać jedynie dawki 21 mg/dzień.
Europejski Urząd ds. Bezpieczeństwa Żywności 25 mg/dzień
Ministerstwo Zdrowia, Pracy i Opieki Społecznej (厚生労働省, Kōsei-rōdō-shō) Japonia 40-60 mg/dzień UL dla dorosłych ustalono na 40–45 mg/dobę dla kobiet i 50–60 mg/dobę dla mężczyzn, z niższymi wartościami w tych przedziałach dla dorosłych w wieku powyżej 70 lat
Narodowa Rada Zdrowia i Badań Medycznych (NHMRC) Australia 50 mg/dzień
US Institute of Medicine - Rada ds. Żywności i Żywienia 100 mg/dzień

Recenzje dotyczące neuropatii związanej z witaminą B6 ostrzegały , że suplementacja w dawkach większych niż 50 mg dziennie przez dłuższy czas może być szkodliwa i należy jej odradzać. W 2008 roku Australijski Komitet ds. Oceny Leków Komplementarnych zalecił umieszczanie ostrzeżeń na produktach zawierających 50 mg lub więcej dziennej dawki witaminy B6 w celu uniknięcia toksyczności.

Zależność między ilością spożywanej witaminy B 6 a poziomem w surowicy osób, które ją spożywają, różni się u poszczególnych osób. Niektóre osoby mogą mieć wysokie stężenia w surowicy bez objawów neuropatii. Nie wiadomo, czy wdychanie witaminy B 6 podczas np. pracy z paszą dla zwierząt zawierającą witaminę B 6 jest bezpieczne.

Wyjątki

Wysokie dawki witaminy B6 podawane pozajelitowo są stosowane w leczeniu przedawkowania izoniazydu i nie stwierdzono działań niepożądanych, chociaż środek konserwujący w witaminie B6 podawanej pozajelitowo może powodować przejściowe pogorszenie kwasicy metabolicznej . Wysokie dawki witaminy B 6 są stosowane w leczeniu zatrucia gyromitra grzybem ( smardz fałszywa ), narażenia na hydrazynę i homocystynurii Dawki od 50 mg do 100 mg na dobę mogą być również stosowane w leczeniu napady padaczkowe spowodowane niedoborem pirydoksyny oraz gdy pacjenci przyjmują inne leki obniżające poziom witaminy B 6 . U pacjentów poddawanych hemodializie zaleca się dawki dobowe od 10 mg do 50 mg .

Poza rzadkimi schorzeniami, badania kontrolowane placebo generalnie nie wykazały korzyści z wysokich dawek witaminy B 6 . Recenzje suplementacji witaminą B6 nie wykazały, że jest ona skuteczna w zmniejszaniu obrzęków, zmniejszaniu stresu, wytwarzaniu energii, zapobieganiu neurotoksyczności lub leczeniu astmy .

Diagnoza

Cechą kliniczną zespołu megawitaminy B6 jest ataksja spowodowana polineuropatią czuciową . Badania krwi wykonuje się w celu wykluczenia innych przyczyn i potwierdzenia podwyższonego poziomu witaminy B6 przy braku hipofosfatazji . Badanie zwykle nie wykazuje oznak deficytu motorycznego , dysfunkcji autonomicznego układu nerwowego lub upośledzenia ośrodkowego układu nerwowego , chociaż w ciężkich przypadkach upośledzenie motoryczne i autonomiczne może wystąpić. Podczas badania pacjenci zazwyczaj mają zmniejszone odruchy ( hiporefleksja ), takie jak zmniejszona reakcja podczas wykonywania testu odruchu szarpnięcia kostką . Badania przewodnictwa nerwowego zwykle wykazują prawidłowe przewodzenie motoryczne, ale zmniejsza się duża amplituda fali czuciowej w rękach i nogach. Badania elektromiografii igłowej na ogół nie ujawniają oznak odnerwienia .

Klasyfikacja

megawitaminy B 6 charakteryzuje się głównie degeneracją aksonów zwoju korzenia grzbietowego i ciał komórkowych , chociaż dotyczy również zwojów nerwu trójdzielnego . Jest klasyfikowany jako czuciowa ganglionopatia ze względu na zajęcie tych zwojów . W testach elektrodiagnostycznych ma charakterystyczne, niezależne od długości nieprawidłowości czuciowych potencjałów czynnościowych , które występują globalnie, a nie dystalnie zmniejszające się amplitudy potencjałów czynnościowych nerwów czuciowych. Megawitamina B 6 jest głównie neuropatią dużych włókien charakteryzującą się utratą czucia w pozycji stawu, wibracjami i ataksją. Chociaż ma cechy neuropatii małych włókien w ciężkich przypadkach, gdy występuje upośledzenie bólu, temperatury i funkcji autonomicznych .

Leczenie

Podstawowym sposobem leczenia zespołu megawitaminy B 6 jest odstawienie suplementacji witaminy B 6 . Fizykoterapia , w tym rehabilitacja układu przedsionkowego , była stosowana w próbach poprawy powrotu do zdrowia po zaprzestaniu suplementacji witaminy B6 . Leki takie jak amitryptylina były stosowane w leczeniu bólu neuropatycznego .

W testach eksperymentalnych na zwierzętach wykazano, że czynniki neurotroficzne , w szczególności neurotrofina-3 , potencjalnie odwracają neuropatię spowodowaną toksycznością witaminy B6 . W przypadku szczurów i myszy poprawę zaobserwowano również w przypadku 4-metylokatecholu , specyficznego ekstraktu z cykorii , kawy i trygoneliny .

Rokowanie

Poza ekstremalnie wysokimi dawkami witaminy B6 , dysfunkcja neurologiczna poprawia się po zaprzestaniu suplementacji witaminy B6 i zwykle, ale nie zawsze, ustępuje w ciągu sześciu miesięcy. W przypadku ostrych, wysokich dawek, np. u osób otrzymujących dziennie 2 gramy witaminy B6 na kilogram masy ciała, objawy mogą być nieodwracalne i dodatkowo mogą powodować pseudoatetozę .

Bezpośrednio po 2–6 tygodniach od odstawienia witaminy B 6 u pacjentów może wystąpić progresja objawów, zanim zacznie się stopniowa poprawa. Jest to znane jako wybieg i występuje w innych toksycznych neuropatiach. Uzależnienie od substancji witaminy B6 może występować w dziennych dawkach 200 mg lub więcej, co umożliwia efekt odstawienia leku po odstawieniu.

Zobacz też

Notatki

Dalsza lektura

Linki zewnętrzne

Pobrano z „ https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Megavitamin-B6_syndrome&oldid=1141175533 ”