Zespół płucno-nerkowy
Zespół płucno-nerkowy (PRS) to rzadki zespół chorobowy, w którym występuje niewydolność oddechowa obejmująca krwawienie w płucach i niewydolność nerek ( kłębuszkowe zapalenie nerek ). PRS wiąże się z dużą zachorowalnością i śmiercią. Termin ten został po raz pierwszy użyty przez Goodpasture w 1919 roku do opisania związku niewydolności oddechowej i nerek.
Powoduje
Zespoły płucno-nerkowe są najczęściej spowodowane chorobą autoimmunologiczną . PRS jest najczęściej skutkiem zapalenia naczyń związanego z ANCA (np. ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń ) lub chorób przeciwbłonowych (np. zespół Goodpasture'a ). Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń zwykle objawia się również zajęciem jamy nosowo-gardłowej, w przeciwieństwie do choroby Goodpasture. Mikroskopowe zapalenie naczyń jest najczęstszą przyczyną zespołu płucno-nerkowego. [ potrzebne źródło ]
Inne przyczyny to toczeń rumieniowaty układowy , ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń , mikroskopowe zapalenie naczyń , zapalenie skórno-mięśniowe , zapalenie wielomięśniowe , mieszana choroba tkanki łącznej , poststreptokokowe kłębuszkowe zapalenie nerek , reumatoidalne zapalenie stawów i twardzina układowa . Do mniej powszechnych przyczyn zalicza się również zapalenie naczyń IgA i krioglobulinemiczne zapalenie naczyń .
Inne etiologie obejmują urazy toksyczne, takie jak zatrucie parakwatem , zakażenie hantawirusem , leptospirozą lub legionellą lub uszkodzenie naczyń, jak widać w zespole nerczycowym , gdy zakrzepica żyły nerkowej powoduje zator w płucach.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Wstrząs kardiogenny może imitować zespół płucno-nerkowy i prowadzić do odkrztuszania krwi z powodu obrzęku płuc i niewydolności nerek spowodowanej niedostatecznym przepływem krwi .
Leczenie
Leczenie polega głównie na stosowaniu kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych, takich jak cyklofosfamid , metotreksat i azatiopryna . W pewnych okolicznościach można zastosować plazmaferezę . [ potrzebne źródło ]