Choroba zarostowa żył płucnych

Choroba zarostowa żył płucnych
Inne nazwy	Obturacyjna choroba żył płucnych
Choroba zarostowa żył płucnych – zwłóknienie błony wewnętrznej z wyraźnym zwężeniem światła dużej żyły płucnej
Specjalność	Pulmonologia , kardiologia
Objawy	Duszność, zmęczenie
Powoduje	Wąska żyła płucna, nadciśnienie tętnicy płucnej
Metoda diagnostyczna	RTG klatki piersiowej, TK klatki piersiowej
Leczenie	Można stosować środki rozszerzające naczynia krwionośne

Choroba zarostowa żył płucnych ( PVOD ) jest rzadką postacią nadciśnienia płucnego spowodowaną postępującym zablokowaniem małych żył w płucach. Blokada prowadzi do wysokiego ciśnienia krwi w tętnicach płucnych, co z kolei prowadzi do niewydolności serca . Choroba jest postępująca i śmiertelna, a mediana przeżycia od momentu rozpoznania do śmierci wynosi około 2 lat. Ostateczną terapią jest przeszczep płuc .

Symptomy i objawy

Sinica

Objawy choroby zarostowej żył płucnych są następujące:

• Duszność _
• Zmęczenie
• Półomdlały
• krwioplucie
• Trudności w oddychaniu (leżenie płasko)
• Ból w klatce piersiowej
• Sinica
• Przekrwienie wątroby i śledziony

Przyczyna

Genetyczną przyczyną choroby zarostowej żył płucnych są mutacje w genie EIF2AK4 . Chociaż nie oznacza to, że nie istnieją inne możliwe przyczyny, takie jak infekcja wirusowa i ryzyko toksycznych chemikaliów ( stosowane w chemioterapii ).

Patofizjologia

Choroba zarostowa żył płucnych może mieć podłoże genetyczne. Opublikowane raporty wskazywały na śmiertelne zdarzenia, które wydawały się mieć rodzinny wzorzec, a dokładniej germinalną . Patofizjologia choroby zarostowej żył kończy się zamknięciem naczyń płucnych . Może to być spowodowane obrzękiem tkanki (sklerotyczna tkanka włóknista ). W żyłach przegrody zrazikowej stwierdza się pogrubienie , dochodzi również do poszerzenia naczyń chłonnych . Ponadto naczynia włosowate pęcherzyków płucnych rozszerzyć się (z powodu przeciwciśnienia).

Diagnoza

Chorobę zarostową żył płucnych można dobrze zdiagnozować jedynie za pomocą biopsji płuca. Tomografia komputerowa może wykazywać charakterystyczne zmiany, takie jak zmętnienie matowej szyby w rozmieszczeniu środkowo-zrazikowym i powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia , ale wyniki te są niespecyficzne i mogą być obserwowane w innych stanach. Jednak nadciśnienie płucne (stwierdzone w badaniu fizykalnym) w obecności wysięku opłucnowego (wykonanego za pomocą tomografii komputerowej) zwykle wskazuje na rozpoznanie choroby zarostowej żył płucnych. Rokowanie wskazuje zwykle na 2-letnią (24-miesięczną) długość życia po postawieniu diagnozy.

Leczenie

Technika przeszczepu płuc , ostateczna terapia PVOD.

Leczenie pierwotnego nadciśnienia płucnego , takie jak prostacykliny i antagoniści receptora endoteliny, może być śmiertelne u osób z PVOD z powodu rozwoju ciężkiego obrzęku płuc , a nasilenie objawów po rozpoczęciu stosowania tych leków może być wskazówką do rozpoznania choroby zarostowej żył płucnych.

Ostateczną terapią jest przeszczep płuc , chociaż odrzucenie przeszczepu jest zawsze możliwe, w tym przypadku należy podjąć środki w zakresie odpowiedniego leczenia i leków.

Epidemiologia

Choroba zarostowa żył płucnych jest rzadka, trudna do zdiagnozowania i prawdopodobnie często błędnie diagnozowana jako idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne. Częstość występowania w niektórych częściach Europy szacuje się na 0,1-0,2 przypadków na milion.

Wydaje się, że PVOD występuje równie często u mężczyzn, jak u kobiet, a wiek w momencie rozpoznania wynosi od 7 do 74 lat, a mediana wynosi 39 lat. PVOD może wystąpić u pacjentów ze współistniejącymi chorobami, takimi jak HIV , przeszczep szpiku kostnego i choroby tkanki łącznej . PVOD powiązano również z kilkoma chemioterapii , takimi jak bleomycyna , BCNU i mitomycyna .

Społeczeństwo

• Chloe Temtchine , amerykańska piosenkarka i autorka tekstów z PVOD

Dalsza lektura

•    Montani, Dawid; Lau, Edmund M.; Dorfmüller, Peter; Girerd, Barbara; Jaïs, Ksawery; Savale, Laurent; Perros, Fryderyk; Nossent, Estera; Garcia, Gilles; Rodzic, Florencja; Fadel, Elie; Soubrier, Florent; Sitbon, Olivier; Simonneau, Gerald; Humbert, Marc (2016). „Choroba zarostowa żył płucnych” . Europejski Dziennik Oddechowy . 47 (5): 1518–1534. doi : 10.1183/13993003.00026-2016 . ISSN 1399-3003 . PMID 27009171 .
•   Choroby płuc — postępy w badaniach i leczeniu: wydanie z 2013 r . Wydania naukowe. 2013-06-21. ISBN 9781481677332 .
•    Mandel, Jess; Marek, Eugeniusz J.; Hales, Charles A. (2000-11-01). „Choroba zarostowa żył płucnych” . American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine . 162 (5): 1964–1973. doi : 10.1164/ajrccm.162.5.9912045 . ISSN 1073-449X . PMID 11069841 .