Apopleksja przysadki
| Apopleksja przysadki | |
|---|---|
| Inne nazwy | Apopleksja guza przysadki |
| Specjalność |
Endokrynologia 
|
Apopleksja przysadki to krwawienie lub upośledzenie dopływu krwi do przysadki mózgowej . Zwykle występuje to w obecności guza przysadki , chociaż w 80% przypadków nie zostało to wcześniej zdiagnozowane. Najczęstszym początkowym objawem jest nagły ból głowy , często związany z szybko pogarszającym się ubytkiem pola widzenia lub podwójnym widzeniem spowodowanym uciskiem nerwów otaczających gruczoł. Często towarzyszą temu ostre objawy spowodowane brakiem wydzielania niezbędnych hormonów , głównie niedoczynność kory nadnerczy .
Diagnozę stawia się za pomocą rezonansu magnetycznego i badań krwi . Leczenie polega na terminowej korekcie niedoborów hormonalnych. W wielu przypadkach wymagana jest dekompresja chirurgiczna . U wielu osób po udarze przysadki występują niedobory hormonów przysadki i wymagają długotrwałej suplementacji hormonalnej. Pierwszy przypadek choroby odnotowano w 1898 roku.
Symptomy i objawy
Ostre objawy
Początkowe objawy udaru przysadki są związane ze zwiększonym ciśnieniem w przysadce mózgowej i wokół niej. Najczęstszym objawem, w ponad 95% przypadków, jest nagły ból głowy zlokalizowany za oczami lub w okolicy skroni. Często towarzyszą mu nudności i wymioty . Czasami obecność krwi prowadzi do podrażnienia wyściółki mózgu , co może powodować sztywność karku i nietolerancję jasnego światła, a także obniżony poziom świadomości . Dzieje się tak w 24% przypadków.
Ucisk na część nerwu wzrokowego zwaną skrzyżowaniem , która znajduje się nad gruczołem, prowadzi do utraty widzenia po zewnętrznej stronie pola widzenia po obu stronach , gdyż odpowiada to obszarom na siatkówce zaopatrywanym przez te części oka. nerw wzrokowy; występuje w 75% przypadków. Ostrość wzroku zmniejsza się o połowę, a ponad 60% ma ubytek pola widzenia. Utrata wzroku zależy od tego, która część nerwu jest dotknięta. Jeśli część nerwu między okiem a skrzyżowaniem jest ściśnięta, wynikiem jest utrata wzroku w jednym oku. Jeśli dotyczy to części za skrzyżowaniem, utrata wzroku po jednej stronie pola widzenia .
Do przysadki przylega część podstawy czaszki zwana zatoką jamistą . Zawiera szereg nerwów, które kontrolują mięśnie oka. 70% osób z udarem przysadki doświadcza podwójnego widzenia z powodu ucisku jednego z nerwów. W połowie tych przypadków nerw okoruchowy (trzeci nerw czaszkowy ), który kontroluje wiele mięśni oka. Prowadzi to do podwójnego widzenia po przekątnej i rozszerzonej źrenicy . Czwarty (bloczkowy) i szósty (odwodzący) nerw czaszkowy znajdują się w tym samym przedziale i mogą powodować odpowiednio podwójne widzenie ukośne lub poziome . Nerw okoruchowy jest głównie dotknięty, ponieważ leży najbliżej przysadki. Zatoka jamista zawiera również tętnica szyjna , która dostarcza krew do mózgu ; czasami ucisk tętnicy może prowadzić do jednostronnego osłabienia i innych objawów udaru .
Zaburzenia endokrynologiczne
Przysadka mózgowa składa się z dwóch części, przedniej (przedniej) i tylnej (tylnej) przysadki mózgowej. Obie części uwalniają hormony , które kontrolują wiele innych narządów. W udarze przysadki głównym problemem początkowym jest brak wydzielania hormonu adrenokortykotropowego (ACTH, kortykotropina), który stymuluje wydzielanie kortyzolu przez nadnercza . Dzieje się tak u 70% osób z udarem przysadki. Nagły brak kortyzolu w organizmie prowadzi do konstelacji objawów zwanych „kryzysem nadnerczowym” lub „kryzysem addisonowskim” (po powikłaniu choroby Addisona , głównej przyczyny dysfunkcji nadnerczy i niskiego poziomu kortyzolu). Główne problemy to niskie ciśnienie krwi (szczególnie w pozycji stojącej), niski poziom cukru we krwi (co może prowadzić do śpiączki ) i ból brzucha ; niskie ciśnienie krwi może zagrażać życiu i wymaga natychmiastowej pomocy medycznej.
Hiponatremia , niezwykle niski poziom sodu we krwi, który może powodować splątanie i drgawki , występuje w 40% przypadków. Może to być spowodowane niskim poziomem kortyzolu lub nieprawidłowym uwalnianiem hormonu antydiuretycznego (ADH) z tylnego płata przysadki. W fazie podostrej może rozwinąć się kilka innych niedoborów hormonalnych. 50% ma niedobór hormonu tyreotropowego (TSH), co prowadzi do hiposekrecji hormonu tarczycy przez tarczycę oraz charakterystyczne objawy, takie jak zmęczenie, przyrost masy ciała i nietolerancja zimna. U 75% rozwija się niedobór gonadotropin ( LH i FSH ), które kontrolują gruczoły płciowe. Prowadzi to do zaburzeń cyklu miesiączkowego , bezpłodności i spadku libido .
Powoduje
Prawie wszystkie przypadki udaru przysadki wynikają z gruczolaka przysadki , łagodnego guza przysadki. W 80% pacjent był wcześniej tego nieświadomy (chociaż niektórzy retrospektywnie zgłaszają towarzyszące objawy). Wcześniej uważano, że określone typy guzów przysadki są bardziej podatne na apopleksję niż inne, ale nie zostało to potwierdzone. W wartościach bezwzględnych tylko bardzo niewielka część guzów przysadki ostatecznie ulega apopleksji. W analizie przypadkowo wykrytych guzów przysadki apopleksja występowała u 0,2% rocznie, ale ryzyko było większe w przypadku guzów większych niż 10 mm („makrogruczolaki”) i guzów, które rosły szybciej; w metaanalizie , nie wszystkie te powiązania osiągnęły istotność statystyczną .
Większość przypadków (60–80%) nie jest spowodowana określoną przyczyną. Jedna czwarta ma historię nadciśnienia tętniczego , ale jest to częsty problem w populacji ogólnej i nie jest jasne, czy znacząco zwiększa ryzyko udaru mózgu. Zgłoszono szereg przypadków związanych z określonymi warunkami i sytuacjami; nie jest pewne, czy były one w rzeczywistości przyczyną. Wśród zgłaszanych powiązań wymienia się operację (zwłaszcza pomostowanie aortalno-wieńcowe , gdzie występują znaczne wahania ciśnienia krwi), zaburzenia krzepnięcia krwi lub leki hamujące krzepnięcie , radioterapię przysadki, urazowe uszkodzenie mózgu , ciążę (podczas której przysadka się powiększa) oraz leczenie estrogenami . Zgłaszano, że testy stymulacji hormonalnej przysadki prowokują epizody. , że leczenie gruczolaków gruczołu krokowego (gruczolaki przysadki wydzielające prolaktynę ) agonistami dopaminy , jak również odstawienie takiego leczenia, przyspiesza wystąpienie apopleksji.
Krwotok z torbieli szczeliny Rathkego , pozostałości kieszonki Rathkego , która normalnie ulega regresji po rozwoju embrionalnym, może powodować objawy, które są nie do odróżnienia od udaru przysadki. Apopleksja przysadki jest uważana przez niektórych za odmienną od zespołu Sheehana , w którym przysadka przechodzi zawał w wyniku długotrwałego bardzo niskiego ciśnienia krwi , szczególnie gdy jest spowodowane krwawieniem po porodzie . Ten stan zwykle występuje przy braku guza. Inni uważają zespół Sheehana za formę udaru przysadki.
Mechanizm
Przysadka mózgowa znajduje się we wnęce w podstawie czaszki, zwanej siodłem tureckim („siodło tureckie”, od swojego kształtu). Jest przyczepiony do podwzgórza , część mózgu, przez łodygę, która zawiera również naczynia krwionośne zaopatrujące gruczoł. Nie jest jasne, dlaczego guzy przysadki są pięć razy bardziej podatne na krwawienie niż inne guzy w mózgu. Istnieją różne proponowane mechanizmy, dzięki którym guz może zwiększać ryzyko zawału (niewystarczający dopływ krwi prowadzący do dysfunkcji tkanek) lub krwotoku. Przysadka normalnie czerpie krew z naczyń przechodzących przez podwzgórze, ale nowotwory rozwijają dopływ krwi z pobliskiej tętnicy przysadki dolnej , która generuje wyższe ciśnienie krwi , prawdopodobnie biorąc pod uwagę ryzyko krwawienia. Guzy mogą być również bardziej wrażliwe na wahania ciśnienia krwi, a naczynia krwionośne mogą wykazywać nieprawidłowości strukturalne, które czynią je podatnymi na uszkodzenia. Sugerowano, że sam zawał powoduje łagodniejsze objawy niż krwotok lub zawał krwotoczny (zawał, po którym następuje krwotok do uszkodzonej tkanki). Większe guzy są bardziej podatne na krwawienie, a szybciej rosnące zmiany (o czym świadczy wykrycie zwiększonego poziomu białka PCNA ) mogą również być bardziej narażone na udar mózgu.
Po udarze ciśnienie wewnątrz siodła tureckiego wzrasta, a otaczające struktury, takie jak nerw wzrokowy i zawartość zatoki jamistej, ulegają uciskowi. Podwyższone ciśnienie dodatkowo upośledza dopływ krwi do tkanki produkującej hormony przysadki, co prowadzi do śmierci tkanki z powodu niedostatecznego ukrwienia.
Diagnoza
zaleca się wykonanie rezonansu magnetycznego (MRI) przysadki mózgowej; ma czułość ponad 90% w wykrywaniu udaru przysadki; może wykazywać zawał (uszkodzenie tkanki w wyniku zmniejszonego ukrwienia) lub krwotok . Różne sekwencje MRI można wykorzystać do ustalenia, kiedy doszło do udaru mózgu i dominującej postaci uszkodzenia (krwotok lub zawał). Jeśli MRI nie jest odpowiednie (np. z powodu klaustrofobii lub obecności implantów zawierających metal), tomografia komputerowa Badanie (CT) może wykazać nieprawidłowości w przysadce mózgowej, chociaż jest mniej wiarygodne. W wielu guzach przysadki (25%) stwierdza się obszary zawału krwotocznego na skanach MRI, ale nie mówi się o apopleksji, chyba że towarzyszą jej objawy.
W niektórych przypadkach nakłucie lędźwiowe może być wymagane, jeśli istnieje podejrzenie, że objawy mogą być spowodowane innymi problemami ( zapalenie opon mózgowych lub krwotok podpajęczynówkowy ). Jest to badanie płynu mózgowo-rdzeniowego otaczającego mózg i rdzeń kręgowy; próbkę pobiera się za pomocą igły wprowadzanej w znieczuleniu miejscowym do kręgosłupa. W przypadku udaru przysadki wyniki są zwykle prawidłowe, chociaż można wykryć nieprawidłowości, jeśli krew z przysadki dostała się do przestrzeni podpajęczynówkowej . Jeśli nadal istnieją wątpliwości co do możliwości wystąpienia krwotoku podpajęczynówkowego (SAH), wykonanie angiografii rezonansu magnetycznego (MRI ze środkiem kontrastowym) w celu zidentyfikowania tętniaków naczyń krwionośnych mózgu, które są najczęstszą przyczyną SAH.
Profesjonalne wytyczne zalecają, aby w przypadku podejrzenia lub potwierdzenia udaru przysadki minimalne wykonywane badania krwi obejmowały pełną morfologię krwi , mocznik (miara czynności nerek , zwykle wykonywana razem z kreatyniną), elektrolity (sód i potas), testy czynnościowe wątroby , rutynowe badania układu krzepnięcia oraz panel hormonalny obejmujący IGF-1 , hormon wzrostu , prolaktynę , hormon luteinizujący , hormon folikulotropowy , hormon tyreotropowy , hormon tarczycy i testosteron u mężczyzn lub estradiol u kobiet.
Badanie pola widzenia jest zalecane jak najszybciej po postawieniu diagnozy, ponieważ określa ilościowo nasilenie jakiegokolwiek zajęcia nerwu wzrokowego i może być wymagane do podjęcia decyzji o leczeniu chirurgicznym.
Leczenie
Priorytetem przy podejrzeniu lub potwierdzeniu udaru przysadki jest stabilizacja układu krążenia . Niedobór kortyzolu może powodować poważne niskie ciśnienie krwi . W zależności od ciężkości choroby może być wymagane przyjęcie na oddział o wysokim stopniu niesamodzielności (HDU).
Leczenie ostrej niewydolności kory nadnerczy wymaga podania dożylnego roztworu soli fizjologicznej lub dekstrozy ; u osoby dorosłej mogą być wymagane objętości powyżej dwóch litrów. Następnie podaje się hydrokortyzon , który jest farmaceutycznym kortyzolem, dożylnie lub domięśniowo . Podobne właściwości ma lek deksametazon , ale nie zaleca się jego stosowania, chyba że jest to wymagane w celu zmniejszenia obrzęku mózgu wokół obszaru krwotoku. Niektórzy czują się na tyle dobrze, że nie wymagają natychmiastowej wymiany kortyzolu; w tym przypadku poziom kortyzolu we krwi jest określany o godzinie 9:00 (ponieważ poziom kortyzolu zmienia się w ciągu dnia). Poziom poniżej 550 nmol/l wskazuje na konieczność wymiany.
Decyzja o chirurgicznym odbarczeniu przysadki jest złożona i zależy głównie od ciężkości utraty wzroku i ubytków pola widzenia. Jeśli ostrość wzroku jest poważnie obniżona, występują duże lub pogarszające się ubytki w polu widzenia lub poziom świadomości stale spada, profesjonalne wytyczne zalecają wykonanie operacji. Najczęściej operacje przysadki mózgowej wykonywane są poprzez operację przezklinową . W tej procedurze instrumenty chirurgiczne są wprowadzane przez nos w kierunku kości klinowej , który otwiera się, aby uzyskać dostęp do jamy zawierającej przysadkę mózgową . Operacja najprawdopodobniej poprawi widzenie, jeśli przed operacją pozostała część widzenia i jeśli operacja zostanie podjęta w ciągu tygodnia od wystąpienia objawów.
Osoby ze stosunkowo łagodną utratą pola widzenia lub tylko podwójnym widzeniem mogą być leczone zachowawczo, z uważną obserwacją poziomu świadomości, pól widzenia i wyników rutynowych badań krwi. W przypadku jakiegokolwiek pogorszenia lub braku spodziewanej samoistnej poprawy, nadal może być wskazana interwencja chirurgiczna. Jeśli apopleksja wystąpiła w guzie wydzielającym prolaktynę, może to odpowiadać na leczenie agonistą dopaminy .
Po wyzdrowieniu osoby, które miały udar przysadki, wymagają obserwacji przez endokrynologa w celu monitorowania długoterminowych konsekwencji. Skany MRI są wykonywane 3–6 miesięcy po pierwszym epizodzie, a następnie co roku. Jeśli po operacji pozostanie jakaś tkanka guza, może to zareagować na leki, dalszą operację lub radioterapię „ nóżem gamma ”.
Rokowanie
W większych seriach przypadków śmiertelność wyniosła ogółem 1,6%. W grupie chorych, których stan zdrowia wymagał operacji, śmiertelność wyniosła 1,9%, przy braku zgonów u tych, których można było leczyć zachowawczo.
Po epizodzie udaru przysadki u 80% ludzi rozwija się niedoczynność przysadki i wymaga ona jakiejś formy hormonalnej terapii zastępczej . Najczęstszym problemem jest niedobór hormonu wzrostu , który często nie jest leczony, ale może powodować spadek masy i siły mięśni , otyłość i zmęczenie. 60–80% wymaga wymiany hydrokortyzonu (na stałe lub w przypadku złego samopoczucia), 50–60% wymaga wymiany hormonu tarczycy, a 60–80% mężczyzn wymaga suplementacji testosteronem. Wreszcie u 10–25% rozwija się moczówka prosta , niezdolność do zatrzymywania płynów w nerkach z powodu braku przysadkowego hormonu antydiuretycznego . Można to leczyć lekiem desmopresyną , który można stosować w postaci aerozolu do nosa lub przyjmować doustnie.
Epidemiologia
Apopleksja przysadki jest rzadka. Nawet u osób ze znanym guzem przysadki tylko 0,6–10% doświadcza apopleksji; ryzyko jest większe w przypadku większych guzów. Na podstawie ekstrapolacji istniejących danych można by oczekiwać 18 przypadków udaru przysadki na milion osób rocznie; rzeczywista liczba jest prawdopodobnie niższa.
Średni wiek zachorowania to 50 lat; przypadków odnotowano u osób w wieku od 15 do 90 lat. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety, a stosunek liczby mężczyzn do kobiet wynosi 1,6. Większość guzów leżących u podstaw to guzy „zerowe” lub niewydzielające, które nie wytwarzają nadmiernych ilości hormonów; może to wyjaśniać, dlaczego guz często pozostawał niewykryty przed epizodem apopleksji.
Historia
Pierwszy opis przypadku udaru przysadki został przypisany amerykańskiemu neurologowi Pearce'owi Baileyowi w 1898 r. Następnie w 1905 r. Opublikowano kolejny raport niemieckiego lekarza Bleibtreu. Operację udaru przysadki opisano w 1925 roku. Przed wprowadzeniem steroidoterapii śmiertelność z powodu udaru przysadki wynosiła około 50%.
Nazwa schorzenia została ukuta w 1950 roku w serii przypadków przez lekarzy z Boston City Hospital i Harvard Medical School . Zastosowano termin „apopleksja”, ponieważ odnosił się zarówno do martwicy, jak i krwawienia do guzów przysadki.