Zespół tętnicy krezkowej górnej
Zespół tętnicy krezkowej górnej ( SMA ) jest zaburzeniem żołądkowo - naczyniowym , w którym trzecia i ostatnia część dwunastnicy jest uciskana między aortą brzuszną (AA) a leżącą powyżej tętnicą krezkową górną . Ten rzadki , potencjalnie zagrażający życiu zespół jest zwykle spowodowany kątem 6–25° między AA a SMA, w porównaniu do normalnego zakresu 38–56°, z powodu braku tłuszczu zaotrzewnowego i trzewnego ( krezkowego ) . tłuszcz). Ponadto odległość aortomesenteryczna wynosi 2–8 milimetrów, w przeciwieństwie do typowych 10–20. Jednak sam wąski kąt SMA nie wystarczy do postawienia diagnozy, ponieważ wiadomo, że pacjenci z niskim BMI, zwłaszcza dzieci, mają wąski kąt SMA bez objawów zespołu SMA.
Zespół SMA jest również znany jako zespół Wilkiego, zespół obsady, zespół korzenia krezki, przewlekła niedrożność dwunastnicy i okresowa niedrożność tętniczo-krezkowa. Różni się od zespołu dziadka do orzechów , który polega na uwięzieniu lewej żyły nerkowej między AA a SMA, chociaż możliwe jest zdiagnozowanie obu stanów.
Symptomy i objawy
| Zespół tętnicy krezkowej górnej | |
|---|---|
| Inne nazwy | Zespół Wilkiego |
 | |
| Tomografia komputerowa jamy brzusznej i miednicy ukazująca ucisk dwunastnicy (czarna strzałka) przez tętnicę krezkową górną (czerwona strzałka) i aortę brzuszną (niebieska strzałka). | |
| Specjalność | Gastroenterologia , chirurgia ogólna |
| Objawy | Wczesne uczucie sytości, nudności, wymioty, skrajnie „kłujący” poposiłkowy ból brzucha, wzdęcie i tkliwość brzucha, odbijanie, refluks i zgaga. |
Objawy przedmiotowe i podmiotowe obejmują wczesne uczucie sytości, nudności , wymioty , skrajnie „kłujący” poposiłkowy ból brzucha (spowodowany zarówno uciskiem dwunastnicy, jak i kompensacyjną odwróconą perystaltyką ), rozdęcie/zniekształcenie brzucha, odbijanie , nadwrażliwość zewnętrzną lub tkliwość okolicy brzucha, refluks , i zgaga . U niemowląt częstymi objawami są również trudności w karmieniu i słaby przyrost masy ciała.
W niektórych przypadkach zespołu SMA może wystąpić ciężkie niedożywienie towarzyszące samoistnemu wyniszczeniu . To z kolei zwiększa kompresję dwunastnicy, co pogarsza podstawową przyczynę, tworząc cykl nasilających się objawów.
Strach przed jedzeniem jest powszechnie obserwowany wśród osób z przewlekłą postacią zespołu SMA. U wielu osób objawy są częściowo uśmierzane, gdy leży na lewym boku lub w pozycji kolano-klatka piersiowa lub w pozycji leżącej (twarzą w dół). Manewr Hayesa, który odpowiada wywieraniu nacisku poniżej pępka w kierunku dogłowowym i grzbietowym, unosi korzeń SMA, również nieznacznie zmniejszając zwężenie. Objawy mogą się nasilić podczas pochylania się w prawo lub przyjmowania twarzą do góry .
Powoduje
Zaotrzewnowa tkanka tłuszczowa i limfatyczna zwykle służy jako poduszka dla dwunastnicy, chroniąc ją przed uciskiem przez SMA. Zespół SMA jest zatem wywoływany przez każdy stan obejmujący nieistotną poduszkę i wąski krezki . Zespół SMA może występować w dwóch postaciach: przewlekłej/wrodzonej lub ostrej/indukowanej. [ potrzebne źródło ]
Pacjenci z przewlekłą, wrodzoną postacią zespołu SMA przeważnie mają długą lub trwającą całe życie dolegliwości brzuszne z okresowymi zaostrzeniami, w zależności od stopnia ucisku dwunastnicy. Czynnikami ryzyka są cechy anatomiczne, takie jak: asteniczna (bardzo szczupła lub „wychudzona”) budowa ciała, niezwykle wysokie wsunięcie dwunastnicy do więzadła Treitza , szczególnie niskie odejście SMA lub nieprawidłowa rotacja jelit wokół osi utworzonej przez SMA. Predyspozycje łatwo pogarszają: słaba motoryka przewodu pokarmowego, guzy zaotrzewnowe , utrata apetytu , złe wchłanianie , wyniszczenie , nadmierna lordoza lędźwiowa , wisceroptoza , wiotkość ściany brzucha, zrosty otrzewnej, uraz brzucha, szybki liniowy zryw wzrostu u nastolatków, utrata masy ciała , głód , stany kataboliczne (jak w przypadku raka i oparzeń ) oraz historia neurologicznych obrażenia.
Ostra postać zespołu SMA rozwija się szybko po traumatycznych incydentach, które wymuszają nadmierne rozciągnięcie SMA w poprzek dwunastnicy, powodując niedrożność lub nagłą utratę masy ciała z jakiegokolwiek powodu. Przyczyny obejmują przedłużony odpoczynek w łóżku na plecach, operację skoliozy, lewą nefrektomię, operację torebki krętniczo-odbytowej. [ potrzebne źródło ]
Zespół SMA jest zwykle trudny do odróżnienia od jadłowstrętu psychicznego . Pacjenci z zespołem SMA mogą mieć trudności z przywróceniem wagi u osób z jadłowstrętem psychicznym.
Diagnoza
Diagnoza jest bardzo trudna i zwykle polega na wykluczeniu. Dlatego zespół SMA jest brany pod uwagę tylko wtedy, gdy pacjenci przeszli szeroko zakrojoną ocenę przewodu pokarmowego , w tym endoskopię górnego odcinka przewodu pokarmowego, oraz ocenę różnych zaburzeń wchłaniania, wrzodów i stanów zapalnych jelit o większej częstotliwości diagnostycznej. Diagnozę można postawić po rentgenowskim , które ujawnia poszerzenie dwunastnicy, po którym następuje nagłe zwężenie w pobliżu leżącego powyżej SMA, jak również opóźnienie przejścia przez obszar żołądkowo-dwunastniczy o cztery do sześciu godzin. Standardowe badania diagnostyczne obejmują badanie jamy brzusznej i miednicy tomografia komputerowa (CT) z kontrastem w jamie ustnej i dożylnym, serie z górnego odcinka przewodu pokarmowego (UGI) oraz, w przypadkach niejednoznacznych, duodenografia hipotoniczna. Ponadto badania obrazowe naczyń, takie jak ultrasonografia i angiografia z kontrastem , mogą być wykorzystane do wskazania zwiększonej prędkości przepływu krwi przez SMA lub zwężenia kąta SMA.
Pomimo wielu opisów przypadków, pojawiły się kontrowersje wokół rozpoznania, a nawet istnienia zespołu SMA, ponieważ objawy nie zawsze dobrze korelują z wynikami radiologicznymi i nie zawsze mogą ulec poprawie po korekcji chirurgicznej. Jednak przyczynę utrzymywania się objawów żołądkowo-jelitowych nawet po korekcji chirurgicznej w niektórych przypadkach można przypisać utrzymującej się widoczności odwróconej perystaltyki w przeciwieństwie do perystaltyki bezpośredniej.
Ponieważ najczęściej dotyczy to kobiet w wieku od 10 do 30 lat, nierzadko lekarze początkowo i błędnie zakładają, że wychudzenie jest wyborem pacjenta, a nie konsekwencją zespołu SMA. Pacjenci we wczesnych stadiach zespołu SMA często pozostają nieświadomi swojej choroby, dopóki nie nastąpi znaczny uszczerbek na ich zdrowiu, ponieważ mogą próbować przystosować się do stanu poprzez stopniowe zmniejszanie ilości przyjmowanych pokarmów lub naturalne przechodzenie na lżejszą i bardziej strawną dietę. [ potrzebne źródło ]
Serie górnego odcinka przewodu pokarmowego wykazujące skrajne rozszerzenie dwunastnicy (biała strzałka) nagle poprzedzające zwężenie przez SMA.
USG wykazujące zespół SMA
![Ultrasound showing SMA syndrome[18]](//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/1f/UOTW_21_-_Ultrasound_of_the_Week_2.jpg/120px-UOTW_21_-_Ultrasound_of_the_Week_2.jpg)
USG wykazujące zespół SMA
Schemat zdrowego kąta krezki.
Schemat ściśniętej dwunastnicy z powodu zmniejszonego kąta krezki.
![Ultrasound showing SMA syndrome[18]](https://commons.wikimedia.org/wiki/File:UOTW_21_-_Ultrasound_of_the_Week_2.jpg)
Leczenie
Zespół SMA może występować w postaci ostrej , nabytej (np. nagle pojawiającej się podczas pobytu w szpitalu po operacji skoliozy), jak i przewlekłej (tj. rozwijającej się w ciągu życia i postępującej w wyniku czynników środowiskowych, zmian życiowych lub innych chorób). Według wielu niedawnych źródeł co najmniej 70% przypadków można zazwyczaj leczyć za pomocą leczenia, podczas gdy reszta wymaga leczenia chirurgicznego.
W wielu przypadkach najpierw podejmuje się leczenie. W niektórych przypadkach konieczna jest pilna operacja po prezentacji. W przypadkach pediatrycznych zaleca się sześciotygodniową próbę leczenia. Celem leczenia zespołu SMA jest ustąpienie chorób podstawowych i zwiększenie masy ciała. Leczenie farmakologiczne może obejmować umieszczenie sondy nosowo-żołądkowej w celu odbarczenia dwunastnicy i żołądka, mobilizację do pozycji leżącej na brzuchu lub lewego boku, odwrócenie lub usunięcie czynnika wyzwalającego z odpowiednim odżywianiem oraz uzupełnienie płynów i elektrolitów przez chirurgicznie wprowadzoną sondę do jelita czczego , intubacja nosowo-żołądkowa lub obwodowo wprowadzony cewnik centralny (linia PICC) do podawania całkowitego żywienia pozajelitowego (TPN). Korzystne mogą być również środki poprawiające motorykę, takie jak metoklopramid . Objawy mogą ulec poprawie po przywróceniu wagi, z wyjątkiem sytuacji, gdy utrzymuje się odwrócona perystaltyka lub jeśli odzyskany tłuszcz odmawia gromadzenia się w kącie krezki. Wydaje się, że większość pacjentów odnosi korzyści ze wsparcia żywieniowego z hiperalimentacją , niezależnie od historii choroby.
Jeśli leczenie farmakologiczne nie powiedzie się lub nie jest możliwe z powodu ciężkiej choroby, konieczna jest interwencja chirurgiczna. Najczęstsza operacja zespołu SMA, duodenojejunostomia , została po raz pierwszy zaproponowana w 1907 roku przez Bloodgooda. Wykonywana jako operacja otwarta lub laparoskopowa dwunastnicajejunostomia polega na utworzeniu zespolenia między dwunastnicą a jelitem czczym , z pominięciem kompresji powodowanej przez AA i SMA. Do mniej powszechnych zabiegów chirurgicznych zespołu SMA należą: duodenojejunostomia Roux-en-Y, gastrojejunostomia, przednia transpozycja trzeciej części dwunastnicy, derotacja jelit, rozerwanie więzadła Treitza (operacja Stronga) oraz transpozycja SMA. Zarówno transpozycja SMA, jak i liza mięśnia wieszadłowego dwunastnicy mają tę zaletę, że nie wiążą się z utworzeniem zespolenia jelitowego.
Ewentualne utrzymywanie się objawów po chirurgicznym pomostowaniu można przypisać utrzymującej się widoczności odwróconej perystaltyki w przeciwieństwie do perystaltyki bezpośredniej, chociaż czynnik wywołujący (ucisk dwunastnicy) został pominięty lub złagodzony. Wykazano, że odwrócona perystaltyka odpowiada na drenaż okrężny dwunastnicy — złożoną i inwazyjną otwartą procedurę chirurgiczną pierwotnie wdrożoną i wykonywaną w Chinach.
W niektórych przypadkach zespół SMA może wystąpić wraz z poważnym, zagrażającym życiu stanem, takim jak rak lub AIDS. Jednak nawet w tych przypadkach leczenie zespołu SMA może prowadzić do zmniejszenia objawów i poprawy jakości życia.
Rokowanie
Opóźnienie w rozpoznaniu zespołu SMA może skutkować śmiertelną katabolizmem (zaawansowane niedożywienie ), odwodnieniem , zaburzeniami elektrolitowymi , hipokaliemią , ostrym pęknięciem żołądka lub perforacją jelit (w wyniku długotrwałego niedokrwienia krezki ), rozdęciem żołądka, samoistnym krwawieniem z górnego odcinka przewodu pokarmowego , wstrząsem hipowolemicznym i aspiracją zapalenie płuc .
Niewielka liczba źródeł podaje śmiertelność 1 na 3 w przypadku zespołu tętnicy krezkowej górnej. Jednak po szeroko zakrojonych badaniach nie znaleziono oryginalnych danych określających ten wskaźnik śmiertelności, co wskazuje, że liczba ta prawdopodobnie nie jest wiarygodna. Chociaż badania ustalające oficjalny wskaźnik śmiertelności mogą nie istnieć, dwa ostatnie badania pacjentów z zespołem SMA, jedno opublikowane w 2006 r., obejmujące 22 przypadki, a drugie w 2012 r., obejmujące 80 przypadków, wykazują śmiertelność odpowiednio 0% i 6,3%. Według lekarzy w jednym z tych badań oczekiwany wynik leczenia zespołu SMA jest ogólnie uważany za doskonały.
Epidemiologia
Według badania z 1956 r. tylko 0,3% pacjentów skierowanych na badania baru w górnym odcinku przewodu pokarmowego pasuje do tej diagnozy, a zatem jest to rzadka choroba . Uznanie zespołu SMA za odrębną jednostkę kliniczną jest kontrowersyjne, częściowo ze względu na możliwość pomylenia go z wieloma innymi stanami, chociaż jest obecnie powszechnie uznawane. Jednak nieznajomość tego stanu w środowisku medycznym w połączeniu z jego sporadycznymi i niespecyficznymi objawami prawdopodobnie powoduje jego niedodiagnozowanie.
Ponieważ zespół ten obejmuje niedobór niezbędnego tłuszczu, ponad połowa zdiagnozowanych osób ma niedowagę , czasami prowadzącą do choroby i wychudzenia . Kobiety chorują częściej niż mężczyźni i chociaż zespół ten może wystąpić w każdym wieku, najczęściej diagnozuje się go we wczesnej dorosłości. Do najczęstszych chorób współistniejących należą zaburzenia psychiczne i behawioralne, w tym zaburzenia odżywiania i depresja, choroby zakaźne, w tym gruźlica i ostre zapalenie żołądka i jelit oraz choroby układu nerwowego, w tym dystrofia mięśniowa, choroba Parkinsona i porażenie mózgowe.
Historia
Zespół SMA został po raz pierwszy opisany w 1861 roku przez Carla Freiherra von Rokitansky'ego u ofiar podczas sekcji zwłok, ale pozostawał patologicznie niezdefiniowany do 1927 roku, kiedy Wilkie opublikował pierwszą obszerną serię 75 pacjentów.
Społeczeństwo i kultura
Amerykański aktor, reżyser, producent i scenarzysta Christopher Reeve miał ostrą postać zespołu SMA w wyniku urazu rdzenia kręgowego . [ potrzebne źródło ]
Niedochodowy
W 2017 roku jedyna amerykańska organizacja non-profit rozpoczęła dystrybucję dotacji dla osób z SMAS. Są zarejestrowani w IRS pod nazwą Superior Mesenteric Artery Syndrome Research, Awareness and Support, ale pracują również w ramach DBA SMAS Patient Assistance. [ potrzebne źródło ]