Łańcuch alfa-1 tropomiozyny jest białkiem , które u ludzi jest kodowane przez gen TPM1 . Gen ten należy do rodziny tropomiozyny (Tm) wysoce konserwatywnych, szeroko rozpowszechnionych białek wiążących aktynę, zaangażowanych w układ kurczliwy mięśni poprzecznie prążkowanych i gładkich oraz cytoszkielet komórek niemięśniowych.
Tm jest białkiem o masie cząsteczkowej 32,7 kDa, złożonym z 284 aminokwasów. Tm jest elastycznym homodimerem lub heterodimerem białkowym złożonym z dwóch alfa-helikalnych , które przyjmują konformację wygiętej spiralnej cewki , aby owijać się wokół siedmiu cząsteczek aktyny w funkcjonalnej jednostce mięśniowej. Jest polimeryzowany od końca do końca wzdłuż dwóch rowków włókien aktynowych i zapewnia stabilność włókien. Ludzkie mięśnie poprzecznie prążkowane wyrażają białko z TPM1 (α-Tm), TPM2 (β-Tm) i TPM3 (γ-Tm), przy czym α-Tm jest dominującą izoformą w mięśniach poprzecznie prążkowanych. W ludzkim mięśniu sercowym stosunek α-Tm do β-Tm wynosi w przybliżeniu 5:1.
Funkcjonować
Funkcje Tm w połączeniu z kompleksem troponiny regulują zależną od wapnia interakcję aktyny i miozyny podczas skurczu mięśni. Cząsteczki Tm są ułożone od głowy do ogona wzdłuż cienkiego włókna aktyny i są kluczowym elementem w kooperacyjnej aktywacji mięśni. Model trójstanowy został zaproponowany przez McKillop i Geeves, który opisuje pozycje Tm podczas cyklu pracy serca. Stan zablokowany (B) występuje w rozkurczu, gdy wewnątrzkomórkowy poziom wapnia jest niski, a Tm blokuje miozyny na aktynie. Stan zamknięty (C) ma miejsce, gdy Tm znajduje się na wewnętrznym rowku aktyny ; w tym stanie miozyna znajduje się w pozycji „napiętej”, gdzie głowy są słabo związane i nie generują siły. Stan wiązania miozyny (M) ma miejsce, gdy Tm jest dalej przemieszczana z aktyny przez mostki krzyżowe miozyny , które są silnie związane i aktywnie generują siłę. Oprócz aktyny, Tm wiąże troponinę T (TnT). TnT wiąże obszar nakładania się kolejnych cząsteczek Tm od głowy do ogona z aktyną .
Jääskeläinen P, Miettinen R, Kärkkäinen P, et al. (2004). „Genetyka kardiomiopatii przerostowej we wschodniej Finlandii: kilka mutacji założycielskich z fenotypami łagodnymi lub pośrednimi”. Ann. Med . 36 (1): 23–32. doi : 10.1080/07853890310017161 . PMID 15000344 . S2CID 29985750 .
