VPREB1

VPREB1
Protein VPREB1 PDB 2h32.png
Dostępne konstrukcje
WPB Wyszukiwanie ortologów:
Identyfikatory
, IGI, IGVPB, VPREB, CD179a, limfocyt pre-B 1, V-set substytut łańcucha lekkiego komórek pre-B 1
Identyfikatory zewnętrzne
ortologi
Gatunek Człowiek Mysz
Entrez
Ensembl
UniProt
RefSeq (mRNA)

RefSeq (białko)

Lokalizacja (UCSC)
PubMed search
Wikidane
Wyświetl/edytuj człowieka Wyświetl/edytuj mysz

Łańcuch jota immunoglobuliny jest białkiem , które u ludzi jest kodowane przez gen VPREB1 . VPREB1 został również niedawno oznaczony jako CD179A ( skupisko różnicowania 179A).

Funkcjonować

CD179a (VpreB) jest polipeptydem o długości 126 aa i pozornej MW 16-18 kDa. Ulega selektywnej ekspresji we wczesnych stadiach rozwoju komórek B, mianowicie w komórkach proB i wczesnych komórkach preB. CD179a ma strukturę podobną do domeny Ig V, ale brakuje mu ostatniej nici beta (beta7) typowej domeny V. Zamiast tego ma koniec karboksylowy, który nie wykazuje homologii sekwencji z żadnymi innymi białkami. CD179a wiąże się niekowalencyjnie z CD179b (lambda5 lub podobny do lambda) niosącym strukturę podobną do domeny Ig C, tworząc strukturę podobną do łańcucha lekkiego Ig, która jest nazywana zastępczym łańcuchem lekkim lub pseudołańcuchem lekkim. W tym kompleksie niekompletna domena V CD179a wydaje się być uzupełniona dodatkową nicią beta7 CD179b. Na powierzchni wczesnych komórek preB zastępczy łańcuch lekki CD179a/CD179b jest połączony mostkiem disiarczkowym z łańcuchem ciężkim Igmu związanym z błoną w połączeniu z heterodimerem przekaźnika sygnału CD79a/CD79b, tworząc strukturę podobną do receptora limfocytów B, tak zwaną preB receptor komórkowy (preBCR). Chociaż nie zgłoszono jeszcze żadnych ludzkich chorób ani patologii związanych z CD179a, wykazano, że niedobór innych składników receptora komórek preB, takich jak CD179b, łańcuch ciężki Igmu i CD79a, powoduje poważne upośledzenie rozwoju komórek B i agammaglobulinemię u ludzi. PreBCR przekazuje sygnały dla: 1) proliferacji komórkowej, różnicowania z komórki proB do stadium komórki preB, 2) wykluczenia alleli w locus genu łańcucha ciężkiego Ig i 3) promocji rearanżacji genu łańcucha lekkiego Ig. Zatem preBCR działa jako punkt kontrolny we wczesnym rozwoju limfocytów B, aby monitorować wytwarzanie łańcucha ciężkiego Ig mu poprzez funkcjonalne przegrupowanie genu łańcucha ciężkiego Ig, jak również siłę łańcucha ciężkiego Ig mu do asocjacji z łańcuchem lekkim Ig.

Dalsza lektura

Linki zewnętrzne

Ten artykuł zawiera tekst z Narodowej Biblioteki Medycznej Stanów Zjednoczonych , która jest własnością publiczną .