Aktywator przezbłonowy i interaktor CAML

TNFRSF13B
Protein TNFRSF13B PDB 1xu1.png
Dostępne konstrukcje
WPB Wyszukiwanie ortologów:
Identyfikatory
, CD267, CVID, CVID2, RYZN, TACI, TNFRSF14B, IGAD2, członek nadrodziny receptora czynnika martwicy nowotworu 13B, członek nadrodziny receptora TNF 13B
Identyfikatory zewnętrzne
ortologi
Gatunek Człowiek Mysz
Entrez
Ensembl
UniProt
RefSeq (mRNA)

RefSeq (białko)

Lokalizacja (UCSC)
PubMed search
Wikidane
Wyświetl/edytuj człowieka Wyświetl/edytuj mysz

Aktywator przezbłonowy i interaktor CAML ( TACI ), znany również jako członek nadrodziny receptora czynnika martwicy nowotworów 13B ( TNFRSF13B ) to białko , które u ludzi jest kodowane przez gen TNFRSF13B .

TNFRSF13B jest białkiem transbłonowym z nadrodziny receptorów TNF występującym głównie na powierzchni komórek B , które są ważną częścią układu odpornościowego. TACI rozpoznaje trzy ligandy: APRIL , BAFF i CAML .

Funkcjonować

TACI jest swoistym dla limfocytów członkiem nadrodziny receptora czynnika martwicy nowotworu (TNF) . Został pierwotnie odkryty ze względu na jego zdolność do interakcji z modulatorem wapnia i ligandem cyklofiliny (CAML). Później odkryto, że TACI odgrywa kluczową rolę w odporności humoralnej poprzez interakcję z dwoma członkami rodziny TNF: BAFF i APRIL. Białka te sygnalizują poprzez TACI, indukując aktywację kilku czynników transkrypcyjnych, w tym NFAT , AP-1 i NF-kappa-B które następnie modulują aktywność komórkową. Wady działania TACI mogą prowadzić do chorób układu odpornościowego i wykazano, że powodują śmiertelną autoimmunizację u myszy.

TACI kontroluje niezależne od limfocytów T reakcje przeciwciał limfocytów B, przełączanie izotypów i homeostazę limfocytów B.

Znaczenie kliniczne

Mutacje TACI są związane z niedoborem odporności u ludzi, ponieważ znaczna część pacjentów z CVID ma mutacje TACI. Osoby z tą chorobą wytwarzają nienormalnie niskie ilości przeciwciał , które są potrzebne do ochrony przed infekcjami.

U ludzi gen kodujący to białko znajduje się w regionie zespołu Smitha-Magenisa na chromosomie 17.

TACI jest obecnie ukierunkowany na autoimmunizację i nowotwory z limfocytów B poprzez atacicept , rekombinowane białko fuzyjne , które wiąże ligandy TACI BAFF i APRIL .

Interakcje

Wykazano , że TNFRSF13B oddziałuje z czynnikiem aktywującym komórki B , TRAF6 , TRAF5 , TNFSF13 , TRAF2 i CAMLG .

Dalsza lektura

Ten artykuł zawiera tekst z Narodowej Biblioteki Medycznej Stanów Zjednoczonych , która jest własnością publiczną .